Недостатність двостулкового клапана- insufficientia valvulae mitralis - є найбільш частим придбаним пороком серця у дітей.
Етіологія. Причиною пороку найчастіше буває ревматизм, в деяких випадках недостатність мітрального клапана може виникнути при колагенозах: системний червоний вовчак, ревматоїдному артриті, склеродермії, а також травмах серця. Не виключена можливість і вродженої вади.
Поширення. За даними О. Д. Соколової-Пономарьової і Е. А. Надеждино (1969), «чиста» недостатність мітрального клапана була виявлена у 26,8% дітей, що страждають набутими вадами серця. Подібні ж статистичні дані наводить і G. Kiss (1962). Н. І. Александрова (1975) на основі аналізу поліклінічних карток дітей з набутими вадами серця в Ленінграді виявила значне превалювання частоти «чистої» недостатності мітрального клапана, яка становила 73% серед усіх набутих вад. При прогресуванні ревматичного процесу зазвичай до недостатності мітрального клапана приєднувався стеноз атріовентрикулярного отвору, і частота «чистої» мітральноїнедостатності серед підлітків в цьому ж дослідженні зменшилася до 22%. У дорослих хворих ізольована недостатність мітрального клапана спостерігається ще рідше, складаючи, за даними В. X. Василенко (1972), тільки 9%, в той же час збільшується кількість хворих з комбінованим мітральним пороком.
За даними кардіоревматологічного відділення лікарні ім. К. А. Раухфуса і кардіоревматологічного санаторію «Трудові резерви» з 220 дітей у віці 7-14 років, що страждають набутими вадами серця, «чиста» недостатність мітрального клапана спостерігалася у 136 дітей (61,8%).
Патологічна анатомія. Як відомо, мітральний клапан являє собою складне утворення, що складається з двох стулок - переднемедиальной і задньої, що мають соединительнотканную основу і покритих з обох сторін ендокардом, двох папілярних м'язів, сухожильних ниток і фіброзного атріовентрикулярного кільця. На рівні фіброзного кільця, розташовується атриовентрикулярное отвір овальної форми, площею 4-6 см.
В результаті перенесення ревматичного вальвулита клапанний апарат змінюється: стулки клапана деформуються, зморщуються, краї їх зазубрювати, внаслідок чого лінія змикання стає нерівною. Поряд з цим змінюється і підклапанний апарат: коротшають сухожильні нитки, склерозируются сосочкові м'язи. Рубцювання клапана, вкорочення сухожильних ниток унеможливлюють повне закриття стулок. Часто спостерігається також розширення фіброзного кільця, пов'язане з розширенням порожнини лівого шлуночка. Значне звапніння мітрального клапана при «чистої» мітральноїнедостатності спостерігається рідко (В. Є. Незлин, 1968 Н. М. Амосов із співавт., 1972- В. І. Бураковський та ін., 1972- М. А. Іваницька із співавт ., 1975).
При патологоанатомічному дослідженні серця визначається різке збільшення розмірів лівого передсердя і розширення і гіпертрофія лівого шлуночка. У зв'язку з підвищенням тиску в малому колі кровообігу спостерігається і гіпертрофія правого шлуночка, а іноді і розширення правого передсердя.