Пузирний замет являє собою своєрідне захворювання хоріона, що характеризується перетворенням ворсинок в гроздевідние утворення, що складаються з прозорих бульбашок (рис. 41, а, б, в).
Рис. 41.
а - міхурово занесення (загальний вигляд) - б, в - вид ворсинок в нормі і при міхурово заметі.
Величина кожного бульбашки коливається від величини просяного зерна до великої ягоди винограду, а іноді доходить до більш значних розмірів. Бульбашки пов'язані між собою за допомогою деревовидних стовбурів, що мають сіруватий колір. Вони містять прозору рідину, в якій можна визначити альбумін і муцин. Пузирний, занесення зустрічається в 0,05-0,06% випадків вагітності.
Розрізняють дві форми міхура занесення: одна з них характеризується переродженням тільки частини ворсинок, інша - всіх ворсинок. Повний міхурово занесення розвивається в перші місяці вагітності, коли хоріон на всій периферії яйця буває забезпечений ворсінкамі- частковий міхурово занесення виникає лише після того, як відбудеться поділ ворсистої оболонки на chorion frondosum a. chorion laeve, т. е. після 3 місяців вагітності. Зважаючи на це клінічна картина різна: при повному міхурово заметі плід завжди гине, при частковому - іноді може народитися живим і життєздатним.
Гістологічне будова. Гістологічно це своєрідне зміна ворсистої оболонки характеризується розростанням синцития і лангхансовского шару (гіпертрофія ворсинок) - строма піддається головним чином набряку. Стінка кожного бульбашки складається із залишків сполучної тканини - строми колишньої ворсинки, зовні покритою разрастаниями клітин лангхансовского шару і синцития, безладно перемішаних між собою. Нерідко зазначені розростання клітин піддаються некрозу і дегенерації. Стволики, що з'єднують окремі бульбашки, точно так само походять з хоріона і являють собою не що інше, як перероджені його ворсинки. Поряд з цим, відбуваються зміни у відповідних ділянках decidua: прорастающая бульбашками decidua атрофується, стоншується, пронизується крововиливами, а місцями руйнується від впливу протеолітичних ферментів, що виділяються при розпаді клітин змінених ворсинок хоріона.
Гістологічна картина при міхурово заметі не скрізь однакова. В одних випадках стінка бульбашки покрита одношаровим епітелієм, в інших спостерігається багатошаровий епітелій і складна строма, в якій зустрічаються великі круглі або полігональні клітини з ексцентрично розташованими одним або двома ядрами і великими вакуолями. Цим особливостям надавали прогностичне значення в сенсі злоякісності, проте це припущення не підтвердилося.
У більшості випадків бульбашки безсудинні або слабо забезпечені сосудамі- судини спостерігаються переважно в ніжках бульбашок. Однак зустрічаються також бульбашки з добре розвиненою судинною мережею.
Ступінь розвитку судин залежить від терміну розвитку міхура занесення: при ранньому маються безсудинні освіти, при пізньому - значний розвиток судинної мережі (Борщевська).
Етіологія. Причини переродження ворсин хоріона і освіти міхура занесення до цих пір ще повністю не з'ясовані. Розвиток міхура занесення раніше пов'язували виключно з сифілісом, нефритом, хлорозом, анемією і т. Д. Останнім часом панують два погляду. Одні бачать причину виникнення міхура занесення в запальних змінах маткової стінки (endometritis decidualis), а переродження ворсинок вважають явищем вторинного походження. На користь зазначеного погляду говорять факти повторення цієї хвороби у однієї і тієї ж жінки (4-11 разів) навіть при заплідненні від різних чоловіків. Вважають, що слизова оболонка матки не завжди уражається на всьому протязі, що поруч з ураженими залишаються здорові ділянки, де яйце може розвиватися нормально. Як доказ останнього припущення наводяться випадки двуяйцевие вагітності, при якому одне яйце було перероджуючись, друге ж було здоровим.
Прихильники другої теорії бачать причину розвитку міхура занесення в первинному захворюванні яйця або вторинних змінах, що виникають при зупинці розвитку яйця. Деякі автори вважають, що яйце захворює ще в яєчнику, а потім вже відбувається неправильне розростання ворсин, що супроводжується зміною епітелію і руйнуванням їх строми. Захисники цього погляду вказують на те, що при міхурово заметі нерідко спостерігається двостороннє мелкокістозних переродження яічніков- особливо рясне розвиток в останніх лютеїнової тканини може бути причиною надмірної діяльності хоріального епітелію. У таких випадках яєчники визначаються у вигляді кулястих або колбасовідное пухлин з горбистою поверхнею.
Більшість сучасних акушерів вважають зміни в яєчнику явищем вторинного походження-вони схильні пояснювати їх змінами властивостей хоріального епітелію. У всякому разі в даний час не представляється можливим остаточно вирішити, де лежить першопричина захворювання - в самому яйці або в запальних змінах маткової стінки. Безсумнівно, тут грають роль не тільки місцеві, а й загальні умови, що зводяться до ослаблення захисних пристосувань в організмі вагітної (В. С. Груздєв). Цим, можливо, пояснюється виникнення значних скупчень лютеїнової клітин в яєчниках, пов'язане з ненормальною діяльністю плацентарних елементів - ворсин. Розростання лютеїнової клітин підсилює продукцію липоидов. У той час як при нормальній вагітності гіпертрофуються тільки Лютеїнові освіти від останньої овуляції, при міхурово заметі гіпертрофуються також не встигли зникнути Лютеїнові клітини, які полягають в рубцях від жовтих тіл і виникли внаслідок колишніх овуляций.
За видаленні міхура занесення нерідко посилюється ріст кіст жовтого тіла, які багато акушерів-гінекологів помилково удаляют- між тим встановлено, що кісти жовтого тіла зникають самі по собі протягом декількох тижнів і відносяться до розряду доброякісних утворень. Необхідно відзначити, що в деяких випадках ворсини проростають навіть м'язи і серозний покрив матки, поширюючись переважно по венах (mola hydatidosa destruens, рис. 42) - розвиток цієї «руйнує», злоякісної форми, мабуть, варто у зв'язку з втратою слизовою оболонкою матки фізіологічної здатності затримувати і обмежувати зростання ворсин.
Рис. 42. деструірующім форма міхура занесення.
Надмірне розвиток лютеїнової тканини в яєчниках і значно підвищена секреція останніх, з одного боку, а також діяльність синцития - з іншого, призводять до того, що у жінок при міхурово заметі спостерігається ряд симптомів (водянка, альбумінурія), характерних для токсикозів вагітності, що дає право деяким авторам відносити міхурово занесення до розладів токсичного походження.
На закінчення припадає ще сказати, що, хоча справжня причина виникнення міхура занесення не встановлена, але все ж, безумовно, основне значення в етіопатогенезі його мають нервово-ендокринні розлади.
Непрямим вказівкою на відбуваються якісні та кількісні зрушення в гормональному балансі є те, що в сечі при міхурово заметі різко зростає кількість хоріального гонадотропіну (в одному літрі понад 500 000 ME), у той час як при фізіологічній вагітності його кількість коливається в межах 5000-10 000 ME.
Більш схильні до міхурово занесення літні вагітні, хоча деякі автори, навпаки, вважають сприйнятливим вік в 20-30 років. Нерідко міхурово занесення спостерігається у родили.
Слід мати на увазі, що можливі випадки міхура занесення і при позаматкової вагітності, які являють собою виняткову рідкість. Подібний випадок спостерігався нами в 1952 г, в Свердловську. У гінекологічне відділення інституту ОММ була прийнята 15/11 1952 хвора С., 26 років, з діагнозом правобічної трубної вагітності та зазнала хірургічного втручання. Дистанційна фаллопієва труба зовні зберігала свою форму, будучи кілька розширеної в середній своїй частині. Яєчники з обох сторін були трохи збільшені і в сращениях.
При розрізі віддаленої труби були в просвіті її виявлені перероджені ворсинки у вигляді бульбашок. Надалі діагноз був підтверджений при гістологічному дослідженні.
З анамнезу встановлено, що до позаматкової вагітності у даної жінки було двоє фізіологічних пологів і один позалікарняних аборт.
Діагноз. При наявному міхурово заметі яскравими клінічними симптомами служать збільшення матки, що перевищує передбачуваний термін вагітності, і часто - сильні кровотечі з відходженням бульбашок. Кровотечі починаються звичайно з другого місяця вагітності і досягають найвищого ступеня до часу вигнання заносу, що відбувається частіше на третьому-четвертому місяці. Іноді міхурово занесення затримується в матці на більш тривалий час, навіть понад нормального терміну вагітності. Однак нерідко кровотеча зовсім відсутня або бувають брудні, буро кольору виділення.
Крім зовнішньої кровотечі, при mola hydatidosa може бути і внутрішня кровотеча (зазвичай при mola hydatidosa destruens) - так як роз'їдаюче дію ворсин призводить до перфорації маткової стінки і викликає крововилив у черевну порожнину. Крім того, наголошується своєрідна тугоеластіческой консистенція, матки (при нормальній вагітності консистенція тестоватая). Якщо міхурово занесення розвивається в другій половині вагітності, то не представляється можливим промацати частини плода і вислухати його серцебиття, яке при даному терміні вагітності вже повинно існувати. Беремённая і лікар не відчувають рухи плоду.
При міхурово заметі іноді спостерігаються інші симптоми, характерні для -токсікозов вагітності: білок у сечі, блювання, набряки на ногах, різке схуднення. При міхурово заметі в 30% спостерігається наявність nephropathia gravidarum. Часом вагітну турбують болі в попереку, які до моменту вигнання міхура занесення посилюються. Більш точних симптомів для діагнозу немає.
Диференціальний діагноз. При відсутності яскравих симптомів міхура занесення можливі діагностичні помилки. Привід до помилок можуть дати викидні з крововиливом в порожнину матки, що викликає її розтягнення, багатоплідна вагітність, пухлини вагітної матки, гостре багатоводдя, неправильне визначення терміну вагітності. Проти викидня з крововиливом в порожнину матки буде говорити швидко зростаюча при міхурово заметі матка і ряд інших клінічних симптомів. При багатоплідній вагітності (пологи двійнею) зростання матки відбувається повільніше, ніж при міхурово заметі, зазвичай, не буває кровотеч, а в другій половині вагітності вдається вислухати серцебиття і обмацати частини плоду-вагітна в цей час відзначає рух дитини. Суттєву допомогу в таких випадках надає рентгенівський знімок.
На користь пухлини в більшості випадків говорять анамнез, клінічний перебіг (стійкість і тривалість кровотечі) і дані об'єктивного дослідження.
При гострому багатоводді, яке розвивається в другій половині вагітності, спостерігається ясна флуктуація, жінка відчуває рухи плоду, кровотечі звичайно не спостерігається, іноді вдається вислухати серцебиття плоду. Діагностичні помилки у визначенні терміну вагітності усуваються при повторному дослідженні беременной- при цьому виявляється відсутність характерних ознак міхура занесення.
При нормально протікаючих пологах на що вийшов посліді іноді вдається відзначити часткове переродження ворсинок в пухирці.
Прогноз. Пузирний замет - дуже серйозне ускладнення. Передбачення при ньому тим гірше, чим довше він залишається в порожнині матки, так як нерідко міхурово занесення може стати джерелом розвитку хоріонепітеліоми. Небезпека підвищується при роз'їдає формі міхура занесення.
Смертність при міхурово заметі визначається приблизно в 10%. Смерть від кровотечі при міхурово заметі відзначається у виняткових випадках, частіше спостерігаються септичні захворювання в результаті розкладання затрималися залишків тканини, крові і фібринозних згустків. У літературі є вказівки про можливість розвитку тромбозу, а іноді й піеміческіх захворювань.
Завдання лікаря полягає в тому, щоб позбавити вагітну від виснажують її кровотеч і повністю видалити змінене яйце. Надалі жінка, у якої був міхурово занесення, повинна знаходитися не менше шести місяців під наглядом лікаря, щоб негайно при появі характерних ознак хоріонепітеліоми отримати радикальну допомогу.
Хоріонепітеліома найчастіше з'являється на б-8-му тижні - після видалення або мимовільного народження яйця, ураженого міхурово занесенням, значно рідше - через рік і більше. Тому багато авторів рекомендують спостерігати за жінкою, що мала міхурово занесення, не менше півтора - двох років. У цих жінок необхідно досліджувати періодично сечу за біологічним методом Ашгейм-Цондека або виробляти сперматозоідную реакцію на жабах.
При наявності позитивної біологічної реакції Ашгейм- Цондека (або сперматозоідной) показано профілактичне призначення андрогенів (метілтестостерон, тестостерон пропіоната). Доза на курс лікування - 2,5-3 г, добова доза - в середньому 30 мг (1 таблетка метилтестостерона містить б мг), приймається «під язик» три рази на день по 2 таблетки. Тестостерон пропіоната призначається у вигляді внутрішньом'язових ін'єкцій масляного 2,5% (або 5%) розчину по 1 мл (25-30 мг) через день-на курс - шість ін'єкцій.
Лікування. Мимовільне народження міхура занесення відбувається в 50-70% всіх випадків. Для прискорення вигнання переродженого плодового яйця треба посилити часто наявну, але недостатньо ефективну скоротливу діяльність матки. З цією метою застосовуються хінін, пітуїтрин та інші аналогічні засоби.
Активне втручання доречно лише при підвищенні температури тіла і кровотечі. Через те, що часто доводиться зустрічатися з роз'їдає формою міхура занесення, всі маніпуляції повинні проводитися з обережністю. Найкраще відшарування і виділення міхура занесення виробляти пальцевим способом. Якщо кровотеча дуже сильне і шийного каналу досить відкритий, а частина яйця знаходиться в ньому, то, крім пальцевого методу, допустимо видалення залишків плодового яйця інструментальним методом за допомогою тупої кюретки великого розміру і аборт-цанга.
Можливо також вигнання яйця за допомогою обережного вичавлювання його зовнішніми прийомами.
До видалення частин плодового яйця за допомогою кюретки може вдаватися тільки лікар, досконало володіє оперативною технікою.
У невідкладних випадках (значне і сильна кровотеча) при непіддатливої шийці застосовують розширення шийного каналу або розсічення стінок шийки, а у виняткових випадках - вагінальне або брюшностеночное кесарів розтин. Якщо матка після операції добре скоротилася і порожнину її зовсім вільна від частин заносу, то тампон вводити не следует- там же, де такої впевненості немає і до того ж є кровотеча, припустимо введення тампона на 2-4 год, так як він сприятиме скороченню матки і виходженню залишків міхура занесення. У випадках значного кровотечі доречно введення на кілька хвилин ефірного тампона.
Всередину або підшкірно призначають препарати ріжків, ін'єкції адреналіну і пеніцілліна- рекомендується введення питуитрина.
У випадках, коли міхурово занесення досяг величезних розмірів і бульбашки поширюються до очеревинної покриву, роблять екстирпацію матки.
Кісти яєчників, що розвиваються при міхурово заметі, видаляти не потрібно-зазвичай з ліквідацією міхура занесення вони зникають, хоча в літературі відомі випадки (К. Н. Рабинович, С. П. Виноградова), коли і після видалення міхура занесення спостерігалося зростання кіст. При наростаючою кахексії і зростанні пухлин необхідно їх видаляти разом з маткою щоб уникнути розвитку хоріонепітеліоми.