Можливість переходу міхура занесення в хоріонепітеліому, найбільш злоякісну форму з усіх новоутворень, що зустрічаються в людському організмі (М. Н. Никифоров), вимагає від лікаря точного, вмілого та своєчасного розпізнавання цього роду пухлини.
Хоріонепітеліома, як показує сама назва, розвивається з епітелію хоріона. В анамнезі у хворих, що мають дане новоутворення, обов'язково є вагітність-синцития не може бути там, де не було і немає вагітності. У 15% випадків (а за даними К. П. Улезко-Строгановой в 50%) джерелом розвитку хоріонепітеліоми є міхурово занесення. Однак хоріонепітеліома може розвиватися у жінок, які не мали міхура занесення. Особливо схильні до розвитку цього роду пухлини жінки, що мали неодноразово викидень! За даними Т. А. Бурдзинського, хоріонепітеліома розвивається в 42% випадків з міхура занесення, в 33% - після викидня і в 25% - після термінових або передчасних пологів. За даними сучасних авторів (Є. І. Кватер), переродження міхура занесення в хоріонепітеліому спостерігається в 5% всіх випадків міхура занесення.
У більшості жінок хоріонепітеліома виявляється протягом першого року після попередньої вагітності і притому в 75% всіх випадків - у перші три місяці (А. Е. Мандельштам). Проте виникнення хоріонепітеліоми може настати і через більш тривалий термін - у межах від року до 15 і навіть більше років.
Вище вказувалося, що вагітні жінки, у яких був міхурово занесення, підлягають тривалому (не менше року) безперервному лікарському спостереженню. У них кожен місяць протягом не менше півроку досліджується сеча по біологічному методу Ашгейм - Цондека на наявність в ній гонадотропного гормону. За допомогою цього методу можна точно поставити діагноз не тільки міхура занесення, але також розпізнати розвивається хоріонепітеліому. При міхурово заметі кількість естрогену в десять разів більше, ніж при нормальній вагітності.
При негативній реакції у наступні півроку дослідження на гонадотропний. гормон виробляється кожні 2-3 місяці.
Після спорожнення порожнини матки від міхура занесення у більшості жінок при контрольних дослідженнях сечі на вміст гонадотропного гормону його титр відразу починає знижуватися і приблизно через два-три тижні реакція Ашгейм - Цондека стає негативною. Однак у ряду хворих, навпаки, реакція зберігається позитивною до 3-4 місяців, і лише потім починає поступово знижуватися зміст гонадотропного гормону. Це спостерігається у тих жінок, у яких є добре розвинені кісти жовтих тіл яічніков- в останніх міститься значна кількість лютеїнізуючого гонадотропного гормона- повільне його виділення обумовлює підвищену концентрацію останнього в сечі і після видалення міхура занесення без переродження його в хоріонепітеліому. У зв'язку з цим легко впасти в діагностичну помилку, вважаючи, що розвивається хоріонепітеліома. Тому Р. М. Ізраільсон вважає, що слід робити кількісне визначення не тільки гонадотропного, але і естрогенних гормонів у жінок, що мали міхурово занесення.
На його думку, збільшення екскреції естрогенних гормонів при наявності в сечі гонадотропіну буде вказувати на відсутність злоякісного переродження хоріона.
У тих випадках, коли титр гонадотропного гормону поступово знижувався і реакція Ашгейм - Цондека ставала негативною, а потім, при подальшому дослідженні, титр гонадотропного гормону став знову підвищуватися, слід подумати про можливість розвитку хоріонепітеліоми. Тут необхідні термінове комплексне обстеження хворий (клінічне, рентгенологічне, гістологічне) зі зверненням уваги не тільки на статеву сферу, а й на органи дихання (легені) та інші органи, в які найбільш часто може метастазувати хоріонепітеліома. При проведенні диференціального діагнозу треба виключити знову настала і правильно розвивається вагітність. Хоріонепітеліома може розвиватися не тільки з затрималися в організмі елементів яйця після аборту, пологів, але і під час вагітності (як нормальної, так і патологічної).
А. Е. Мандельштам у монографії, присвяченій хоріонепітеліоме матки, призводить 9 випадків, особисто ним простежених, в яких розвиток злоякісної пухлини і метастази в піхву спостерігалися під час знаходження міхура занесення в порожнині матки.
Причини розвитку хоріонепітеліоми ті ж, що і при міхурово заносе- ослаблення захисних сил організму при ній виражено ще значніше. При нормальній вагітності проростання ворсинок відбувається тільки до кордону, утвореної децидуальної клітини і некротичних шаром. У деяких випадках затримує вплив цих шарів виявляється недостатнім, епітеліальні елементи ворсинок проникають глибше, в результаті виникають метастази, іноді майже у всіх органах. Крім місцевих захисних пристосувань, в організмі вагітної виробляються специфічні імунні тіла - сінцітіолізіни, які руйнують елементи хоріальних ворсин, занесені в різні ділянки тіла. При хоріонепітеліоме ці сінцітіолізіни в організмі відсутні (сироватка не здатна розчиняти молоді плацентарні клітини) і переродження елементи ворсин НЕ гинуть.
При хоріонепітеліоме в більшості випадків насамперед уражається матка, значно рідше - труби і яєчники. В окремих випадках пухлина первинно розвивається поза матки- остання залишається здоровою.
У випадку, наблюдавшемся мною, а також увійшов до монографію А. Е. Мандельштама, пухлина первинно розвинулася на передній стінці піхви вліво від середньої лінії, а пізніше (через декілька днів) - в Області правої бартолінієвої залози.
Хоріонепітеліома частіше спостерігається у багато у віці 21-40 років. У літературі є вказівки на розвиток цього виду новоутворень навіть через кілька років після настання менопаузи - від 3 до 22 років (Л. С. Персианинов). При хоріонепітеліоме, точно так само як і при міхурово заметі, відзначається кістовідний переродження яєчників.
Рис. 43. Хоріонепітеліома матки.
Макроскопічно хоріонепітеліома (рис. 43) представляється або у вигляді відокремлених вузлів, більш-менш вдадуться в порожнину матки, або у вигляді дифузних розростань в товщі маткової стінки (атипова формаgt ;. Пухлина буває величиною від горошини до кулака. А. Е. Мандельштам призводить випадок, де пухлина була завбільшки з голову дорослого. У тому і іншому випадку тканина пухлини відрізняється рихлістю, просякнута кров'ю, з периферії відзначається схильність до розпаду і нагноєння. Кровоточивість тканини хоріонепітеліоми настільки велика, що нерідко її вузли макроскопически можна прийняти за геморагічні фокуси.
Ні при одному новоутворенні не відзначається такою схильності до метастази, як при хоріонепітеліоме.
Розташування пухлини в материнських судинах і крихкість тканини створюють сприятливі умови для відторгнення шматочків пухлини і перенесення їх в різні ділянки організму. Занесення отторгнувшіхся шматочків відбувається переважно венозним шляхом. Найчастіше метастази відзначаються в легенях, в піхві і в головному мозку і т. Д.
Вперше хоріонепітеліома піхви була описана В. К. Порембський.
Мікроскопічна картина хоріонепітеліоми буває різноманітною. У типовій пухлини синцитий і лангхансовскій шар за виглядом і розташуванням нагадують такі в ранньому періоді вагітності-в атипової пухлини епітелій зустрічається лише у вигляді ізольованих клітин. Тканина пухлини побудована з клітин синцития і лангхансовскіх клеток- в рідкісних випадках до складу пухлини входить сполучна тканина ендохоріона. У материнській тканини, по сусідству з периферією пухлини, розташовуються різної форми великі клітини, так звані блукаючі, синцитіальних елементи.
Крім цього, в пухлини є некротичні ділянки, дрібноклітинна інфільтрація близько судинних порожнин, усередині яких розташовуються пухлинні скопленія- видно також ділянки свіжою і згорнулася крові.
- Симптоми
- Діагноз і лікування