5850 авторів і 31 редактор відповіли на 28952 питання,
розмістивши 29771 посилання на 8900 сайтів, приєднуйтесь!

Передчасна pubarche

РедагуватиУ обранеДрук

Передчасна pubarche

Про відповідні спостереженнях повідомили Seckel (1951), Silverman і співробітники (1952) і Thamdrup (1955) - розгорнутий опис синдрому дав Wilkins (1957).

Передчасна pubarche (передчасне оволосіння лобкової області) зустрічається значно частіше у дівчаток, ніж у хлопчиків (Seckel, 1951- Prader, 1957), причому значно частіше у дітей, що страждають яким-небудь органічним захворюванням головного мозку (Thamdrup, 1955). Ріст волосся на лобкової області може початися вже в період новонародженості або в грудному віці. Волосся з'являються спочатку на зовнішній поверхні великих статевих губ, потім оволосіння поширюється на лобкову область. Після закінчення росту волосся волосяний покрив лобкової області набуває жіночий характер (верхня межа являє собою горизонтальну лінію). Кілька місяців потому починається ріст волосся в пахвових областях-волосся в цій області зазвичай рідкісні. Решта вторинні статеві ознаки в цей період ще не розвиваються. Ознак вірилізації (гіперплазія клітора, гіпертрихоз) не спостерігається.

Ці діти трохи вище ростом своїх однолітків (Silverman і співр., 1952) - у них кілька прискорено і розвиток кісткового скелета.



Добове виділення 17-кетостероїдів коливається від 0,4 до 2 мг-Thamdrup спостерігав одну хворих, що виділяють 3 мг 17-кетостероїдів в добу. Під вагінальних мазках немає ознак естрогенного дії.

Етіологія захворювання невідома, але, оскільки воно зустрічається значно частіше у дітей з різними захворюваннями головного мозку, не можна виключити захворювання гіпоталамуса. Найбільш частими ознаками захворювання є спастичний парез, олігофренія, епілепсія. Ні в одному випадку не виявлено змін турецького сідла. Залишається спірним питання про роль кори надпочечніков- проти передчасного початку її функції говорить лише незначне прискорення росту і розвитку кісток. Цей стан не можна вважати передчасною adrenarche зважаючи на відсутність ознак, характерних для останнього (Thamdrup, 1961).

Теоретично цей стан можна пояснити підвищеною чутливістю волосяних фолікулів до андрогенним речовин, тому і нормальна кількість андрогену є достатнім для стимуляції росту волосся в лобкової області.

Якщо немає ураження головного мозку, то це захворювання зовсім безобідное- хворі не потребують лікування, достатньо лише заспокоїти батьків.

Захворювання потрібно диференціювати від різних форм передчасного статевого дозрівання-відмітною ознакою захворювання є передчасна pubarche і відсутність інших ознак статевого дозрівання. Нормальне виділення 17-кетостероїдів і відсутність ознак вірилізації дозволяють виключити адреногенітальний синдром.



РедагуватиУ обранеДрук


Увага, тільки СЬОГОДНІ!
» » Передчасна pubarche