Цей стан зумовлено ізольованим недоліком секреції гонадотропіна- в іншому функція гіпофіза не порушена. Adrenarche відбувається в нормальний термін, виділення 17-кетостероїдів також нормальне, проте пропорції тіла євнухоїдний. Навантажувальні проби з цукром і інсуліном негативні. Цей стан досить легко сплутати з дисгенезією яєчників (табл. 31) - точний діагноз можна поставити лише після визначення статевого хроматину і виділення гонадотропіну.
Можливі різні варіанти статевого недорозвинення. У деяких хворих є гіпоплазія молочних залоз і статевих органів, менструацій не виникає до кінця життя. У частини хворих іноді вони виникають, але завжди ановуляторні. Патологія цього захворювання вивчена поки що недостатньо.
Гіпофізарний гіпогонадотропний синдром тимчасовий
У деяких випадках спостерігається тимчасова відсутність секреції гонадотропіна- цей стан найчастіше викликано важкими захворюваннями (кахексія), недостатнім харчуванням або психічною травмою. Розвиток статевих органів почалося ще до виникнення цього стану, тому при даному захворюванні немає класичної картини статевого недорозвинення. Мова йде лише про тимчасове припинення яєчникової функції, обумовленим відсутністю гонадотропной стимуляції. Цей стан минуще, оскільки після припинення дії шкідливого фактора відновлюється функція яєчників. Необхідно відзначити, що наскільки більше триває період без менструацій, настільки важче відновлюється циклічна функція яєчників. Це явище підтверджується клінічними наблюденіямі- невідомо, чим воно викликане.
Із захворювань, що виникають на грунті тимчасового випадання функції гіпофіза, найбільш характерним є нервова анорексія, описана Morton ще в 1694 г.- докладне опис цього захворювання належить Gull (1868).
Цей стан можна назвати і церебральної формою хвороби Simmonds (Julesz, 1961). Особливо схильні до нервової анорексії дівчинки в період статевого дозрівання-в переважній більшості своїй це дівчатка з упертим характером- саме цей фактор відіграє дуже важливу роль у виникненні захворювання. Процес виникає в результаті конфлікту між хворий і сім'єю. Хвора спочатку відмовляється від їжі зло батькам, а в подальшому вже не в змозі прийняти їжу. Іноді захворювання викликане лікуванням з метою схуднення.
Гонадотропна функція аденогіпофіза припиняється, але не в результаті органічного ураження, тому що гіпоталамус не проводить імпульси, необхідні для секреції гонадотропіну. Відбувається різке схуднення, виникають запор і вторинна аменорея, пульс стає частим- частково випадає волосся в лобкової і пахвових областях. На відміну від хворих, що страждають синдромом Sheehan і хворобою Simmonds, які апатичні і абсолютно байдужі до навколишнього середовища, хворі на нервову анорексію дуже живі, рухливі, виявляють підвищений інтерес до всього.
Характерно зміна секреції статевих гормонів (Sas, 1963- Sas u. Kovacs, 1954). У початковому періоді хвороби гонадотропін (фолікулостимулюючий гормон) ще виділяється, але в подальшому внаслідок білкового голодування секреція гонадотропіну різко зменшується, а у важких випадках і зовсім припиняється. Різко знижується виділення естрогена- кілька знижений і виділення 17-кетостероїдів.
Велике діагностичне значення має визначення виділення фолікулостимулюючого гормона- необхідно підкреслити, що у деяких випадках, коли у хворої вже є кахексія, гонадотропін не виділяється.