Базофілізм

Цей синдром описав Julesz (1957). У період статевого дозрівання є не тільки еозинофільна, а й базофильная гіперфункція, в результаті якої, власне кажучи, і відбувається статеве дозрівання. Базофільними клітинами виробляються не тільки гонадотропіни, але і АКТГ і тиреотропний гормон. В результаті цієї посиленою ендокринної функції в період статевого дозрівання часто спостерігаються минуще збільшення щитовидної залози, гіпертиреоз, навіть підвищене виділення АКТГ.

У цей період можуть з'явитися смужки на шкірі сідничної області- число і великі розміри смужок в ряді випадків не відповідають фізіологічному відкладенню жиру в цьому возрасте- більше того, смужки можуть з'явитися і на шкірі по боковій поверхні молочних залоз. За спостереженнями Julesz, у деяких з цих дітей є і підвищення артеріального тиску (140-150 / 90-95 мм рт. Ст.), Що також не відповідає їхньому віку. Жир відкладається у вигляді пояса- в деяких випадках спостерігається помірне зростання вусів. Механізм цього захворювання нагадує синдром Кушинга.

Найбільш частими ознаками базофілізма у дітей є ожиріння, шкірні смужки і помірне підвищення артеріального тиску. До перелічених ознаками можуть приєднатися і розлади статевого циклу (рідкі менструації або дисфункціональні маткові кровотечі). Після цукрового навантаження іноді спостерігається діабетоідная цукрова крива. Виділення 17-кетостероїдів у верхніх межах норми або дещо підвищений.

У частини дітей через 1-2 роки ці симптоми безслідно зникають і відновлюється ендокринне рівновагу організму-Julesz характеризує цей стан таким чином: «Базофілізм є для хворого тільки одним епізодом». У невеликої частини хворих ожиріння посилюється, і поступово розвивається хвороба Кушинга. У деяких хворих відбувається зворотний розвиток соматичних змін, але залишається підвищений артеріальний тиск, який в подальшому може стати вихідною точкою для есенціальній гіпертонії.

Що стосується лікування, найбільш правильною є вичікувальна тактика, тому що передчасним застосуванням різних гормональних препаратів (у тому числі і гормонів антагоністичної дії) можна порушити процес статевого дозрівання. За хворими необхідно встановити спостереження і в последующем- у завдання гінеколога входить лікування різних порушень менструального циклу. Ми не вважаємо виправданим застосування гормональних препаратів у хворих з рідкісними менструаціями. Для припинення циклічних кровотеч вважаємо найбільш доцільним застосування норстероидов гестагенного дії-ці препарати викликають перебудову секреції ендометрію. Лікування проводиться протягом 12 днів, хворі приймають per os 5-10 мг гестагену в день. Під час лікування відбувається перебудова секреції ендометрію і через 2-3 дні після закінчення лікування має місце відторгнення слизової оболонки, що супроводжується матковою кровотечею, що нагадує менструацію. Після проведеного лікування припиняються ановуляторні кровотечі.

У табл. 30 наведені дані диференціальної діагностики.