Гранулезоклеточная пухлина зустрічається частіше за інших гормонопродуцірующіх пухлин і становить 1-3% всіх пухлин яєчників (Novak, 1952- Schroder, 1959, і ін.) і близько 10% всіх солідних пухлин яєчників (Paschkis і співр., 1961). Пухлина може виникнути в будь-якому возрасте- в 5-10% випадків виникає у дівчаток до періоду статевого дозрівання, викликаючи передчасне статеве дозрівання (Dockerty, 1947).
Щодо походження цієї пухлини існує кілька теорій- найбільш обгрунтованою є теорія виникнення гранулезоклеточной пухлини з недиференційованої мезенхіми яєчника, тому її називають і мезенхімома. Розміри пухлини різні, від невеликого утворення діаметром у кілька міліметрів до великої пухлини завбільшки з кулак або ще більше. Порівняно рано виникають симптоми, які свідчать про наявність пухлини.
При мікроскопічному дослідженні в пухлини виявляється скупчення гранульозних клітин різного розміру та форми. На підставі скупчення клітин розрізняють три типи пухлини: а) фоллікулоідний тип є найбільш зрілим видом пухлини- розташування клітин нагадує будову фоллікула- б) ціліндроідний тип: клітини розташовуються стовпчиками, між якими є перегородки зі сполучної тканини-в) саркоідний тип, при якому немає шаруватого будови і клітини менш диференційовані. В окремих частинах пухлини часто спостерігається лютєїнізация.
Гранулезоклеточная пухлина продукує фолликулин, тому для неї характерні явища гіперфоллікулінеміі. Природно, що у хворих різного віку дію фолікуліну проявляється по-різному. У дитячому віці пухлина викликає ізосексуальним передчасне статеве дозрівання, для якого характерно передчасне виникнення вторинних статевих ознак (розвиток молочних залоз, ріст волосся на лобку). В результаті вираженого естрогенного дії виникають гіпертрофії матки і залізисто-кістозна гіперплазія ендометрію, що призводить раніше чи пізніше до безладних кровотеч. Естрогенні вплив пухлини підтверджується виділенням естрогенів, а також зворотним розвитком перерахованих симптомів після видалення пухлини. Добова кількість естрогену, що виділяється з сечею, досягає 50?, А іноді і 100?. Ми вважаємо неправильним стара назва «гіперфоллікулінія», так як суть захворювання не в виділенні дуже великої кількості фолікуліну, а взагалі в його продукції. Підвищене виділення естрогену вперше описав П. Шушань (1930): спостерігається їм 65-річна хвора виділила протягом 5 діб 975 одиниць естрогену. Dvorzak і Podleschka (1933) вперше повідомили про зменшення виділення естрогену після видалення пухлини-природно, це відбувається повільно і триває кілька тижнів (Greene, 1950 Hodgson і співр., 1945). Естрогенний гормон міститься і в самої пухлини.
Дуже довго тривала суперечка про взаємозв'язок між інтенсивністю продукції гормону і структурою пухлини. Можна вважати доведеним, що при гістологічно найбільш зрілих формах пухлини спостерігається найбільш інтенсивна продукція гормону. Цим пояснюються випадки з дуже низьким виділенням естрогену. Виходячи з цих спостережень, Soffer (1957) підкреслює, що відсутність виділення естрогену ще не виключає наявності пухлини.
Необхідно відзначити, що спеціальними гистохимическими методами (забарвлення жирової тканини) можна в пухлинної тканини виявити стероїди.
Гранулезоклеточная пухлина яєчника треба вважати злокачественной- пухлина володіє повільним зростанням і дає метастази чи рецидиви лише в 20-30% випадків.
При проведенні диференціальної діагностики необхідно виключити справжнє передчасне статеве дозрівання, що супроводжується циклічної функції яєчників і утворенням жовтого тіла. Для уточнення діагнозу потрібно стежити за температурою хворий і провести кольпоцітологіческое дослідження- в крайньому випадку можна провести і пробне вишкрібання слизової оболонки матки (табл. 32).
Таблиця 32. Ендокринне дію фемінізірующіх пухлин яєчників у дитячомуТип пухлини | Клінічні симптоми | Дія виділяється гормону | Кількість виділеного гормону |
Гранулезоклеточная пухлина | Ізосексуальним помилкове передчасне статеве дозрівання | Естрогенні | + |
Тека-бластома (текома) | Ізосексуальним помилкове передчасне статеве дозрівання (спостерігається рідше) | Естрогенні | ++ |
Лютеоми | Ізосексуальним помилкове передчасне статеве дозрівання з прогестеронові дією | Естрогенні, прогестеронового | +- +++ |
Хоріонепітеліома | Ізосексуальним помилкове передчасне статеве дозрівання з ознаками помилкової вагітності | Дія HCG естрогенну, прогестеронового | ++++ ++ ++ |
(HCG - хоріонгонадотропний гормон).