Міастенія (синонім хвороба Ерба - Гольдфлама) - захворювання, що характеризується слабкістю і підвищеною стомлюваністю поперечно мускулатури.
Причиною міастенії є обмінні розлади (головним чином порушення співвідношення між ацетилхоліном і холінестеразою). Це веде до наростання холінестерази в крові і порушення нервово-м'язової провідності. Мають значення поразки вилочкової залози (гіпертрофія її, пухлини та ін.).
Характерним і часто початковим симптомом є опущення верхньої повіки і слабкість очних м'язів, що викликає двоїння. Часто порушується жування і ковтання, їжа потрапляє в ніс. Відзначається розлад мови: Ясна і чітка спочатку, мова поступово робиться тихою і нерозбірливою. Виснажується мімічна мускулатура, і обличчя стає маловиразним. Уражаються також м'язи кінцівок і тулуба, розвивається слабкість м'язів шиї і неможливість утримувати голову. Вагався ходьба, особливо підйом по сходах.
Захворювання виникає в молодому і середньому віці і має хронічний перебіг.
У ранніх стадіях захворювання хворі скаржаться тільки на надмірну слабкість. У подальшому при невеликому м'язовій напрузі настає різке виснаження м'язової сили, що призводить до порушення активних рухів аж до розвитку паралічів.
Стан зазвичай погіршується до кінця дня. Після відпочинку м'язова слабкість проходить.
Лікування міастенії полягає в призначенні антихолінестеразних препаратів.
Застосовується прозерин всередину по 0,015 г 2-3 рази на день або внутрішньом'язово по 1 мл 0,05% розчину.
Ефект після перорального введення настає через 20-30 хв., При парентерально-швидше і триває 2-3 години. Прозерін інактивує холіноестеразу і підсилює дію накопичується в організмі ацетилхоліну. Аналогічне, але більш тривалу дію надає оксазил (до 5-10 годину). Його призначають по 0,005 г всередину. Починаючи з однієї таблетки, збільшують дозу залежно від ефекту до 2-3 разів на день. Це лікування можна чергувати з призначенням галантамина (Від 0,25 мл до 1 мл 1% розчину підшкірно).
Слід мати на увазі, що при тривалому застосуванні великих доз антихолінестеразних препаратів раптово може виникнути грізне для життя хворого розлад у вигляді кризу (занепокоєння, міоз, пітливість, підвищений слиновиділення, слабкість, зупинка дихання, кома). У такому випадку необхідно припинити застосування антихолінестеразних препаратів і ввести атропін. При розвитку гострого миастенического кризу (див. Кризи) при важкому перебігу хвороби з порушенням дихання і ковтання вдаються до трахеостомії, інтубації і керованого дихання. За останній час розширюється хірургічне лікування міастенії (видалення вилочкової залози або денервация каротидних синусів), що дає хороший ефект.
Див. Також Атрофія м'язова, Бульварний параліч.
Міастенія (myasthenia- від грец. Mys, myos - м'яз і asthenia- слабость- синонім: myasthenia gravis pseudoparalytica, астенічний бульбарний параліч, хвороба Ерба - Гольдфлама) - слабкість і патологічна стомлюваність поперечносмугастих м'язів.
Захворювання описано Ербом (W. Erb) і Гольдфлама (S. С. Goldflam).
Встановлено типові для міастенії зміни електровозбудімості [Жолли (J. Jolly)], що виражаються у швидкому виснаженні, скороченні м'яза при повторних подразненнях фарадіческій струмом і у відновленні збудливості після відпочинку.
Патологічна анатомія і патогенез. Питання про зміни в нервовій системі не вирішене, оскільки описані випадки, при яких поразки не було виявлено, і випадки зі змінами в різних відділах центральної і вегетативної нервової системи. Різноманітні поразки зобної залози - Тімом, гіперплазія тканини залози, персистирующий тимус - виявляються при міастенії нерідко. Дуже часті зміни в м'язах [периваскулярная круглоклеточная інфільтрація («лімфоррагія»)] - ці зміни виявляються також у печінці, нирках, легенях, надниркових.
Теорії патогенезу міастенії ґрунтуються на сучасних даних про механізми нервово-м'язового збудження і на винятковому ефекті при застосуванні препаратів, що є антидотами кураре. Для нервово-м'язової функції має найважливіше значення співвідношення між ацетилхоліном і холінестеразою. Експериментально встановлено, що ацетилхолін є медіатором у процесі проведення збудження, а під впливом ензиму холінестерази ацетилхолін розпадається. Антидоти кураре (езерін, простигміну) володіють антихолінестеразним дією, сприяють накопиченню ацетилхоліну, так як затримують активність холінестерази. Запропоновано дві основні теорії порушень рухових функцій при міастенії: 1) гальмівних чинників - наявність в крові або тканинах блокуючих речовин-2) недолік в крові стимулюючих факторів (ацетилхолін). Обмінні розлади при М. не обмежуються обміном медіаторів, порушуються також тканинне дихання, сольовий і креатин-креатиніновий обмін.
У патогенезі М. відому роль відіграє вилочкова залоза. Лакер і Вейгерта (Laquer, C. Weigert) описали М. при злоякісної пухлини цієї залози. Жінки хворіють міастенією в 2 рази частіше, ніж чоловіки-під час вагітності та в менструальному періоді миастенические розлади посилюються, що вказує на участь в розвитку М. та інших ендокринних залоз. Міастенія як порушення інтимних процесів нервово-м'язового збудження на рівні міоневрального синапсу обумовлена розладом центральної регуляції, найімовірніше в діенцефальний області, медиаторного та інших видів обміну, а також порушенням ендокринних функцій.
Клінічна картина. При М. описані м'язові атрофії і порушення чутливості. Є певна вибірковість і послідовність у розвитку патологічної стомлюваності м'язів при М. Першими і найсильніше страждають ковтальні, жувальні, мовні і окорухових м'язи. Птоз є типовим симптомом, так як м'яз, що піднімає верхню повіку, уражається найбільш часто. Миастенические зміни можуть спостерігатися в багатьох м'язах тіла. Проксимальні групи м'язів рук і ніг страждають сильніше дистальних. Поразки м'язів, що беруть участь в диханні, можуть викликати у важких випадках розлади дихання, що загрожують життю. Особливо небезпечним є ураження діафрагми. Рентгенологічно були виявлені типові для міастенії порушення в м'язі серця і гладких м'язах внутрішніх органів. М. має прогресуючий перебіг, але часто спостерігаються ремісії на кілька місяців, рідше років. Типовим є коливання в виразності симптомів протягом доби з найкращим станом вранці після сну-виникає при втомі м'язова слабкість проходить після відпочинку. М. найчастіше хворіють у молодому віці, діти хворіють рідко. При постановці діагнозу М. слід диференціювати з бульбарним паралічем, вродженої офтальмоплегией, стовбуровим арахноїдитом, бульбарной формою прогресивної м'язової дистрофії і деякими іншими хворобами. Характерна для М. реакція на прозерин з тимчасовим зменшенням (зникненням) патологічних явищ має велике діагностичне значення. Відрізнити міастенію від миастенического синдрому при енцефалітах буває дуже важко.
Лікування. Основний метод лікування міастенії - антихолінестеразні препарати. Прозерін застосовують per os і внутрішньом'язово. Разова доза всередину 0,015-0,03 г-парентерально вводять 1-2 мл 0,05% водного розчину. При прийомі всередину ефект настає через 20-30 хв., При парентерально введенні - швидше. Залежно від тяжкості випадку призначають прийом 1-2 таблеток 2-6 разів на добу. Можна поєднувати прийом прозерина всередину з внутрім'язовими ін'єкціями його. Аналогічно прозерину діють галантамін, помсти-нон та ін. Галантамин призначають у вигляді підшкірних ін'єкцій у дозі від 0,0025 до 0,01 м Хлористий калій (10% водний розчин по чайній ложці 4-5 разів на день) посилює дію прозерина. Позитивні результати дають оперативне видалення вилочкової залози і опромінень її рентгеновимі променями.
Рентгенотерапія проводиться великими дозами -200 р на сеанс щодня, всього 4000-5000 р (необхідний контроль за кров'ю). Відомі позитивні результати при рентгенотерапії діенцефальний області малими дозами - по 30-50 р 2 рази на тиждень, на курс 8-10 опромінень.
Хірургічне лікування міастенії. В даний час визнано, що єдиним способом хірургічного лікування М. є тімектомія. Показанням до операції є: 1) тимоми, гіперплазії вилочкової залози, встановлені пневмомедіастінографія, або підозра на наявність последніх- 2) міастенія, що не піддається терапевтичному лікуванню, зокрема максимальними дозами прозеріна- 3) рецидиви захворювання після рентгенотерапіі- 4) загрожує життю гострий напад міастенії (В. А. Жмур і Л. А. Анохін).
Після ретельної передопераційної підготовки, що полягає в посиленому медикаментозному лікуванні (прозерин) і кислородотерапии, проводять видалення вилочкової залози під ендотрахеальний наркозом. Для анестезіолога складним питанням є вибір м'язового релаксанта, так як у хворих міастенією чутливість до релаксантом антидеполяризуючих типу (d-тубокурарин, диплацин, параміон) підвищена в 10-20 разів, а релаксанти деполярізующего типу (сукцинілхолін, декаметоній) нерідко викликають подвійний блок. Більшість анестезіологів рекомендує користуватися тільки релаксантами деполярізующего дії в мінімальних дозах. Для підтримки наркозу переважно застосовувати закис азоту або циклопропан, а не ефір, щоб не посилити курареподібних дії релаксантів. При застосуванні фторотана можна обійтися без м'язовихрелаксантів.
Переважний доступ - поздовжня стернотомія (див. Тимус, клініка та лікування пухлин).