Гемофілія - сімейно-спадковий геморагічний діатез, що виявляється періодично повторюваними, важко зупиняє кровотечу. Захворювання зустрічається виключно у чоловіків- гемофілія передається у спадок від практично здорової жінки з родини, один із членів якої страждав на гемофілію.
Уповільнення згортання крові залежить від недоліку в плазмі крові цих хворих антигемофільного глобуліну (VIII фактор згортання крові), що бере участь в утворенні тромбопластину. Захворювання проявляється в дитячому віці тривалими кровотечами у зв'язку з травмою або оперативним втручанням (наприклад, видалення зуба). Навіть укус комара може викликати велику гематому. Крововиливи можуть бути в шкіру, м'язи, суглоби (Гемартрози). Спостерігаються кровотечі з носа, рідше з шлунково-кишкового тракту. Характерна волнообразность в перебігу захворювання (періоди загострення і ремісії). Головна ознака гемофілії - подовження часу згортання крові (див.). Замість нормальних 6-10 хв. по Базарон вона досягає 30 хв., а іноді кількох годин. Інші ознаки кровоточивості відсутні. При диференціальному діагнозі необхідно виключити псевдогемофілію - рідкісне захворювання, що зустрічається частіше у жінок, при якому згортання крові нормальна, але час кровотечі (див.) видовжене.
Лікування. У період загострення строгий постільний режим, масивні (500-1000 мл) повторні (через 8-12 год.) Переливання свежезаготовленной крові (добове зберігання) або плазми по 250- 500 мл під контролем лікаря. Останнім часом застосовують антигемофільний глобулін або антигемофільних плазму. Для зупинки зовнішньої кровотечі - місцево тампон з тромбіном.
Профілактика. Хворі на гемофілію повинні уникати травм і перебувати під диспансерним наглядом.