5850 авторів і 31 редактор відповіли на 28952 питання,
розмістивши 29771 посилання на 8900 сайтів, приєднуйтесь!

Церебральна форма

РедагуватиУ обранеДрук

Церебральна форма

Передчасне статеве дозрівання церебрального походження зустрічається, на щастя, досить рідко. Цей стан може бути викликано різними захворюваннями центральної нервової системи, які можна розділити на дві великі групи.

Пухлини. Причиною передчасного статевого дозрівання церебрального походження найчастіше є пухлини соскового тіла і задньої частини гіпоталамуса, до якої відносяться четверохолмие і шишкоподібне тіло. У деяких випадках передчасне статеве дозрівання викликано пухлиною сірого бугра (гамартома) - у літературі описано 7 подібних випадків. У цих хворих пухлина була невеликих розмірів і не викликала здавлення мозку, але у всіх випадках настала раптова смерть. Ці пухлини зазвичай володіють інфільтративним ростом, а за своїм гістологічною будовою - це гліоми або астроцитоми.

Зростання пухлин гіпоталамуса може привести до здавлення області III шлуночка мозку і до гідроцефалії.

Пухлини гіпоталамуса часто супроводжуються так званими гипоталамическими симптомами (полідипсія, поліурія, поліфагія, ожиріння, зміна пульсу і температури). Поразка області III шлуночка зустрічається значно частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток (Bauer, 1954). Weinberger і Grant (1941) повідомили про 17 випадках. При пухлинах цій області явища передчасного статевого дозрівання виникають у віці 6 років і майже завжди супроводжуються явищами здавлення головного мозку (Prader, 1957).



Довгий час вважалося, що шишковидная заліза затримує передчасне статеве дозрівання, але виявилося, що пухлини шишкоподібної залози супроводжуються передчасним статевим дозріванням. У літературі описано 46 подібних випадків (Kitay, 1954) і, що цікаво, майже виключно у хлопчиків-в більшості випадків малося звапніння пухлини. Б даний час прийнято вважати, що ця церебральна форма передчасного статевого дозрівання обумовлена сдавленней головного мозку, а не зміною ендокринної функції.

Інші зміни. Описано й випадки передчасного статевого дозрівання, викликаного такими Непухлинні захворюваннями головного мозку, як енцефаліт, енцефалопатія, туберкульозний склероз (Lowrey a. Brown, 1951- Wilkins, 1957). Thamdrup (1961) повідомив про один випадок передчасного статевого дозрівання, викликаного кістозним арахноїдитом. Описано декілька випадків передчасного статевого дозрівання, розпочатого після лікування базилярного менінгіту стрептоміцином.



Нерідко зустрічається гіперплазія сірого бугра зі збільшенням статевого центру (порок розвитку) - механізм цього захворювання поки вивчений недостатньо. Lange-Cosack (1954) повідомив про 20 подібних випадках-у 4 з цих дітей було передчасне статеве дозрівання. У разі вродженої гіперплазії сірого бугра зі збільшенням статевого центру передчасне статеве дозрівання починається у віці 4 років і не супроводжується явищами здавлення головного мозку.

При церебральної формі передчасного статевого дозрівання гормональні співвідношення ті ж, що і при конституціональної формі, але хворі з церебральною формою не можуть забеременеть- причина цього явища поки не з'ясована. Можливо, що частина хворих гине до досягнення відповідного віку.

При встановленні діагнозу основна роль належить неврологічному ісследованію- в деяких випадках є досить характерні симптоми, найчастіше епілепсія, гідроцефалія, церебральні паралічі, ідіотія. Явища підвищеного внутрішньочерепного тиску (блювота, застійні соски зорових нервів), тінь звапнінням пухлини або наявність гипоталамического синдрому полегшує діагностику. Обов'язково потрібно провести огляд очного дна, тому що при цьому дослідженні вдається виявити підвищення внутрішньочерепного тиску-при дослідженні поля зору може бути виявлено його звуження або випадання, що вказує на здавлення зорового нерва пухлиною. Характер випадання поля зору залежить від локалізації пухлини (пухлина може розташовуватися перед зоровим перекрестом або за ним). Важливою ознакою ураження проміжного мозку є симптом Parinaud: хворий не в змозі звернути погляд вгору.

Прогноз залежить від анатомічного субстрату захворювання. Життєвий прогноз при наявності пухлини плохой- при інших видах церебральної форми передчасного статевого дозрівання прогноз хороший.

При наявності пухлини лікування оперативне, якщо воно взагалі здійснимо. Про лікувальний ефект місцевого застосування радіоактивних речовин (ітрій) поки є мало даних.



РедагуватиУ обранеДрук


Увага, тільки СЬОГОДНІ!
» » Церебральна форма