Ембріональна грижа пупкового канатика

Порок розвитку, який полягає у відсутності нормально сформованого ділянки передньої черевної стінки, коли є дефект останньою і вміст черевної порожнини (найбільш часто кишкові петлі і печінка) покрито тільки прозорою або напівпрозорої оболонкою, що з амніону і слизової сполучної тканини (Вартоновим холодець). Іноді й ця оболонка відсутня. Цей порок розвитку утворюється внаслідок порушення нормального обертання середньої кишки у ембріона і невідповідності обсягу черевної порожнини і кишкових петель: на другому етапі обертання середньої кишки кишкові петлі ростуть швидше, ніж обсяг черевної порожнини, тому вони виходять з неї. Надалі до народження дитини кишкові петлі втягуються в черевну порожнину знову і повністю закриваються передньої черевної стінкою. Якщо цього не відбувається, утворюється ембріональна грижа пупкового канатика.

Клініка і діагностика. Клінічна картина ембріональної грижі пупкового канатика залежить від її форми. Існують дві основні форми: істинна ембріональна грижа пупкового канатика і помилкова ембріональна грижа пупкового канатика. Відмінність між ними полягає в наступному: істинна грижа має грижової мішок і дефект передньої черевної стінки виходить, як правило, за межі пупкової ямки. Хибна ембріональна грижа не має ніякого покриття і новонароджений народжується з евентрірованнимі петлями кишок через невеликий дефект в області пупкової ямки.

У свою чергу справжню ембріональну грижу також поділяють на два види: власне ембріональну грижу і грижу плода. При власне ембріональної грижі затримка розвитку черевної порожнини і кишечника відбувається приблизно до 3-го місяця внутрішньоутробного життя, що призводить до виникнення щільних зрощень між оболонками грижового мішка і печінкою. При порушенні розвитку в більш пізні терміни, коли глиссоновой капсула печінки вже сформована, подібних щільних зрощень не буває. Іноді спостерігають і змішані форми.

Ембріональна грижа пупкового канатика часто поєднується з вадами розвитку травного тракту (атрезія і стенозами).

Велике практичне значення має не тільки форма грижі, але і розмір її. В. В. Гаврюшов (1976) розрізняє залежно від розмірів грижового випинання і дефекту передньої черевної стінки наступні три основні групи: 1) невеликі грижі (розмір випинання до 5 см, діаметр дефекту передньої черевної стінки до 3-4 см) - 2) грижі середніх розмірів (розмір випинання до 10 см і діаметр дефекту передньої черевної стінки до 7 см) - 3) грижі великих розмірів (розмір випинання більше 10 см і діаметр дефекту передньої черевної стінки більше 7 см).

Разом з тим подібне розмежування умовно, оскільки не обов'язково розмір по висоті грижі відповідає розміру дефекту передньої черевної стінки, т. Е. Не означає, що чим грижа вище, тим розмір дефекту більше. Нерідко спостерігають при невеликому за розмірами дефекті передньої черевної стінки великі грижі по висоті і ширині - так звана «грибовидная форма» ембріональної грижі пупкового канатика, або при великому дефекті передньої черевної стінки невисоке випинання - «плоска форма».

При помилкової ембріональної грижі евентрірованние і, як правило, аномально розвинені петлі кишечника гіперемійовані, стінки кишок потовщені і набряклі, не виключено порушення кровопостачання внаслідок перекрута або перегину брижі.