У середині 1910-х років Felix зайнявся поглибленим вивченням морфогенезу жіночих статевих органів і аномаліями їх розвитку. Він запропонував класифікацію аномалій розвитку з урахуванням терміну їх виникнення. Ми вважаємо, що його класифікація досі є самою лучшей- доцільно навести цю класифікацію, оскільки вона дає уявлення про взаємозв'язок різних аномалій розвитку.
Перша група. Сюди включаються аномалії, які виникають на 2-му тижні внутрішньоутробного життя. У нормального плода в цей період розвивається сечостатева складка. У разі патологічного розвитку не розвиваються сечостатева складка, предпочка, вольфови ходи, остаточна нирка, мюлерові ходи і навіть яєчники. Ця аномалія розвитку про обох сторін зустрічається тільки в рідкісних випадках.
Рідко спостерігається одностороннє відсутність труби і яєчника. Novak вважає, що в даному випадку мова йде не про аплазії, а про порушення кровообігу, викликаному якимось шкідливим впливом (перекрут?) - В результаті порушення кровообігу відбувається атрофія органів, а згодом і їх розсмоктування. Потрібно відзначити, що в подібних випадках завжди можна виявити дистальний кінець труби у вигляді маленької кукси. Ця аномалія розвитку не має клінічного значення.
Друга група. Сюди включаються аномалії, які виникають на 4-5-му тижні внутрішньоутробного життя. При нормальному розвитку мюлерові ходи утворюються безпосередньо біля вольфових ходів шляхом втягування целома. При патологічному розвитку мюлерові ходи не утворюються з однієї або з обох сторін, предпочка, остаточна нирка і яєчники розвиваються нормально. Невідомий жоден випадок одночасної відсутності обох труб, матки і піхви. Спірною є і та форма однорогою матки, у якої не розвинувся бракуючий ріг. Більш ймовірно, що утворився рудиментарний орган вдруге розсмоктався на більш пізньому етапі розвитку (Schroder, 1959).
Третя група. Сюди включаються аномалії, які виникають на 5-6-му тижні внутрішньоутробного життя. При нормальному розвитку в цей період відбувається злиття двох сечостатевих складок, з яких утворюється статевий тяж. При патологічному розвитку не відбувається злиття сечостатевих складок, і мюлерові ходи залишаються відокремленими на всьому протязі. Про це механізмі каже черевна платівка, розташована між двома половинами матки. Найбільш типовою аномалією цієї групи є uterus didelphus (це нормальна форма матки у сумчастих тварин). Основна аномалія може поєднуватися з супутнім дефектом, як, наприклад, атрезія одного або обох рогів.
Четверта група. Сюди включаються аномалії, які виникають на 7-11-му тижні внутрішньоутробного життя. При нормальному розвитку в цей період відбувається злиття мюллерових ходів, що утворюють піхву і шийку матки. Верхній відділ матки (тіло) ще складається з двох половин. При патологічному розвитку не відбувається злиття мюллерових ходів або відбувається тільки їх часткове з'єднання. Важливою особливістю цієї аномалії є перегородка влагаліща- товщина перегородки різна. В результаті неповного з'єднання мюллерових ходів виникають наступні варіанти подвоєння матки і піхви: uterus duplex cum vaginae septae і uterus duplex cum vaginae subseptae.
П'ята група. Сюди включаються аномалії, які виникають на 13-14-му тижні внутрішньоутробного життя. При нормальному розвитку утворюється м'язова оболонка піхви, розвиваються труби, матка і її шийка. При патологічному розвитку м'язи піхви і матки не розвиваються, і ці органи представлені у вигляді тонких тяжів. В цей період виникає атрезія піхви, рідше - шийки матки.
Шоста група. Сюди включаються аномалії, які виникають на 15-16-му тижні внутрішньоутробного життя. При нормальному розвитку в цей період відбувається повне з'єднання рогів матки і остаточне формування матки з трикутною маткової порожниною. При патологічному розвитку не відбувається злиття тих відділів мюллерових ходів, з яких розвивається тіло матки, в результаті чого можуть виникнути дворога матка з одного шийкою, сідлоподібна матка, uterus subseptus і дворога матка з рудиментарним рогом.
Остання аномалія проявляється після першої менструації, коли утворюється haematometra lateralis (табл. 13).
Таблиця 13. Формальний генез розвитку та аномалій розвитку внутрішніх статевихТерміни ембріогенезу | Нормальний розвиток | Патологічний розвиток |
2 тижні | Утворюється сечостатева складка | Не розвивається предпочка, Вольф хід, Мюллером хід і яєчник з однієї або з обох сторін |
4-5 тижнів | З епітелію целома утворюються мюлерові ходи | Утворюється предпочка і яєчник, але не розвивається Мюллером хід з однієї або з обох сторін |
5-6 тижнів | Відбувається злиття двох статевих складок, утворюється статевий тяж | Відбувається неповне злиття мюллерових ходів або вони залишаються повністю ізольованими один від одного |
7-11 тижнів | В результаті злиття дистальних кінців мюллерових ходів утворюється шийка матки і піхву | Дистальні кінці мюллерових ходів не сліваются- утворюється подвійна матка з частковою або повною перегородкою піхви |
13-14 тижнів | Утворюється м'язова оболонка внутрішніх статевих органів-утворюються матка, труби і шийка | Не утворюється м'язова оболонка матки і труб. Виникає атрезія піхви і шийки матки |
15-16 тижнів | Відбувається злиття рогів матки-матка приймає свою остаточну форму | Не відбувається злиття рогів матки- утворюється дворога матка з одного шийкою, дворога матка з рудиментарним рогом, сідлоподібна матка- матка з частковою перегородкою |
З клінічного досвіду відомо, що аномалії розвитку, що відносяться до першої та другої груп, зустрічаються виключно рідко. Починаючи з третьої групи аномалії розвитку зустрічаються частіше-найбільш часто зустрічаються uterus septus і subseptus і різновиди дворогій матки.
Скарги зазвичай виникають з настанням статевої зрілості у випадках, коли неможливий вихід назовні менструальної крові. У хворих виникають molimina menstrualis, але кровотечі немає. По досягненні статевої зрілості виникають труднощі у зв'язку з статевим життям, безпліддя або утруднені пологи. Хворі з аномаліями розвитку статевих органів потребують хірургічного втручання лише по досягненні статевої зрілості (до або після заміжжя), за винятком хворих з атрезією піхви, яким операція проводиться з настанням статевої зрілості.