5850 авторів і 31 редактор відповіли на 28952 питання,
розмістивши 29771 посилання на 8900 сайтів, приєднуйтесь!

Аномалії розвитку сечової системи

РедагуватиУ обранеДрук

Аномалії розвитку сечової системи

Аномалії розвитку статевих органів часто поєднуються з аномаліями сечової системи-останні іноді викликають гінекологічні скарги, і батьки дитини звертаються до гінеколога. Тому доцільно навести опис основних аномалій розвитку сечової системи, що представляють інтерес для гінеколога (табл. 14).

Таблиця 14. Аномалії розвитку сечостатевої системи, що викликають скарги в дитячому віці
Аномалії розвиткуСкарги
Відсутність елементів Мюллерова проток, що призводять до важких пороків розвитку сечової системиУрологічні скарги
Відсутність елементів Мюллерова проток: аплазія труб, матки і піхвиВідсутність менархе, аменорея в подальшому
Дворога матка з рудиментарним рогомЛатеральна гематометра
Атрезія піхви і hymen imperforatusКріптоменорея, гематокольпос, гематометра, гематосальпінкс
Екстравезікальное розташування мочеточникового гирлаНетримання сечі з раннього дитячого віку
Закриття предпузирного частини сечоводуКістообразних розширення сечоводу. Болі в нижньому відділі живота, пальпується утворення в малому тазу
Виворіт сечового міхураАномалія видна з моменту народження-нетримання сечі
Епіспадія і гіпоспадіяНетримання сечі, іноді кольпіт і білі
Атрезія заднього проходу або прямої кишкиУ новонародженого не виділяється меконій
Аномалії розвитку вульвиАномалія видна з моменту народження-одна з ознак гермафродитизму

1. Вроджена відсутність сечоводу

Дуже рідкісна аномалія, супроводжувана важким ураженням нирки (гідронефроз). Двостороння відсутність сечоводу практично несумісне з життям.

При односторонньому відсутності сечоводу може мати місце і відсутність нирки, а також відсутність труби і яєчника з однойменної боку-у такому разі з контралатерального мюллерова протоки розвивається однорога матка.

2. Подвоєння сечоводу

Воно виникає в разі утворення двох зачатків сечоводу або в результаті розщеплення одного його зачатка. Сечовід може бути подвоєний на всьому протязі (ureter duplex) або ж тільки верхній відрізок його (розщеплений сечовід - ureter fissus). Ця аномалія розвитку сечоводу викликає труднощі при операціях у дорослих.

3. Екстравезікальное розташування мочеточникового гирла



Зустрічається у єдиного або у подвоєного мочеточніка- ектопірованного гирлі відкривається найчастіше в уретру або в переднебоковую стінку піхви. Є окремі повідомлення про гирлі сечоводу, розташованого в ладьевидной ямці або в дівочої пліви. Аномалія супроводжується постійним підтікання сечі, виділеннями з піхви, навколо хворого поширюється запах сечі.

Лікування полягає в пересадці ектопірованного сечоводу в сечовий пузирь- якщо ж в статевий канал відкривається гирлі додаткового сечоводу, досить його зашити (Schroder).

4. Атрезія сечоводу

Найчастіше спостерігається вроджена атрезія предпузирного частини сечоводу. Застій сечі призводить до розширення сечоводу, який при дослідженні прощупується в малому тазу у вигляді кістозного освіти-хвора скаржиться на невизначені болі внизу живота. Іноді атрезія неповна, вірніше є тільки звуження мочеточніка- в такому випадку і скарги інші, і вторинні зміни менш виражені. Цю аномалію розвитку вдається виявити за допомогою екскреторноїурографії.



5. Екстрофія сечового міхура

Ця аномалія розвитку виникає на ранньому етапі ембріогенезу. Ніжка алантоїса розташовується в безпосередній близькості від сечового міхура і переходить з його дна на зародковий сечовий хід. В основі екстрофія лежить ембріональний порушення росту мезодерми і розвитку сечостатевого синуса. Дефект лонних кісток заміщається сполучною тканиною. Дефект може бути різною ступеня-у найбільш важких випадках стінка сечового міхура повністю випинається через дефект черевних м'язів, видно слизова оболонка сечового міхура і гирла сечоводів. У більш легких випадках випинається тільки передня частина сечового міхура, але і в цьому випадку є розбіжність лонних кісток.

До ери антибіотиків цей важкий дефект розвитку дуже рано ускладнювався пієлітом і пієлонефритом, лише кожна друга хвора досягала дорослого віку-хворим, які залишилися в живих, потрібно створювати особливі умови життя, так як через постійне запаху сечі вони не можуть залишатися в сім'ї. У своїй книзі «Століття хірургів», розрахованої на широке коло читачів, Thorwald дуже барвисто описав життя цих нещасних хворих.

Для лікування екстрофія сечового міхура запропоновані численні операції. Проста пластична операція не дає задовільного результату. Потрібна більш радикальна операція, як, наприклад, операція з Coffey - Mayo- ця операція складається з двох етапів - пересадки сечоводів в товсту кишку і створення черевної стінки. Є повідомлення про вдалу пересадку сечоводів в новий сечовий міхур, створений з петлі тонкого кишечника (Mayde).

6. Епіспадія

У процесі розвитку відбувається закриття черевної стінки, і лонні кістки з'єднуються між собою, але клітор залишається розщепленим, є дефект передньої стінки уретри. У більш легких випадках утворюється уретра, але її зовнішній отвір розташовується значно вище-при цій аномалії і клітор залишається розщепленим. Ступінь розвитку сфінктера уретри може бути різною. Діагностика неважка, бо у хворої є постійне підтікання сечі, і уретра відкривається в незвичайному місці. Лікування складається з пластичної операції.

7. Свищ сечового протоку

Як відомо, сечовий проток являє собою порожню трубку, яка з'єднує у плода сечовий міхур з пупковим отвором. До 6-го місяця утробного життя вона зазвичай облитерируется і перетворюється на тяж- в окремих випадках облітерації протоки не відбувається, і дитина народжується з міхурово-пупковим свіщом- іноді відбувається кістообразних розширення сечового протоку. При нижньої серединної лапаротомії можна пошкодити (розкрити) зберігся сечовий проток.

8. Гипоспадия

Ця аномалія розвитку зустрічається значно частіше: при гіпоспадії уретра значно коротший, у більш важких випадках відсутня її задня стінка. У хворих спостерігається постійне підтікання сечі. Лікування оператівное- якщо це можливо, дефект задньої стінки уретри заміщають клаптем з вагінальної стінки-це зазвичай вдається тільки у народжували жінок. Будь-яку операцію слід робити тільки в пізньому дитячому віці.



РедагуватиУ обранеДрук


Увага, тільки СЬОГОДНІ!
» » Аномалії розвитку сечової системи