Церезим

Інструкція по застосуванню - Церезіт

у флаконах по 20 мл; в пачці картонній 1 флакон.

Фармакологічна дія

Рекомбінантна макрофагнацеленная бета-глюкоцереброзідази (іміглуцераза) компенсує функціональну недостатність ферментативної активності бета-глюкоцереброзідази. Каталізує гідроліз ліпіду - глюкоцереброзідов до глюкози і цераміду і попереджає його накопичення в макрофагах, тобто перешкоджає утворенню клітин «Гоше».

Фармакокінетика

Після в / в введень обраних доз (7,5; 15; 30; 60 ОД / кг) протягом 1 год стійка ферментативна активність досягається до 30 хв і після інфузії швидко знижується. T_1/2 - 3,6-10,4 хв, Cl - 9,8-20,3 мл / хв / кг, об'єм розподілу - 0,09-0,15 л / кг.

Клінічна фармакологія

Використання дози 60 ОД / кг 1 раз на 2 тижні протягом 6 міс сприяє поліпшенню гематологічних параметрів і симптоматики з боку внутрішніх органів. Продовження лікування гальмує прогресування хвороби і послаблює вираженість симптоматики з боку кісткової системи з подальшим її відновленням. Використання в дозі 2,5 ОД / кг 3 рази на тиждень або 15 ОД / кг 1 раз на 2 тижні сприяє поліпшенню гематологічних параметрів, зменшення розмірів печінки та селезінки (без впливу на симптоматику з боку кісткової системи).

Показання

Тривала ферментозаместітельной терапія у хворих з підтвердженим діагнозом хвороби Гоше першого і третього типів і клінічно значущими проявами (анемія, тромбоцитопенія, гепато- і спленомегалія, патологічні зміни кісток).

Протипоказання

Гіперчутливість.

Спосіб застосування та дози

Необхідний індивідуальний режим дозування. В / в протягом 1-2 год з розрахунку не більше 1 ОД / кг за 1 хв. Не слід вводити одночасно з іншими медичними препаратами.

Застосування при вагітності та годуванні груддю

Можливо, якщо очікуваний ефект терапії перевищує потенційний ризик для плоду. З обережністю в період грудного вигодовування.

Взаємодія

Немає відомостей про взаємодію з іншими лікарськими препаратами і їжею.

Запобіжні заходи

Під час лікування слід періодично контролювати утворення IgG антитіл до іміглуцеразе. У перший рік терапії антитіла утворюються у 15% пацієнтів (частіше з'являються в перші 6 міс і рідко - після 12 місяців лікування). Пацієнтам, які мають антитіла до Церезіму^®, рекомендується проведення премедикації антигістамінними та / або кортикостероїдними препаратами, зниження частоти інфузій.

Побічна дія

Рідко: нудота, діарея, блювота, головний біль, запаморочення, підвищення температури тіла, шкірні висипання, реакції гіперчутливості приблизно в 3% випадків (розвиваються після введення препарату): генералізований свербіж, припливи, ангіоневротичнийнабряк; задишка, бронхоспазм. Можлива поява дискомфорту, свербежу, печіння, набряку в місці венопункції.