Міастенія: симптоми

Напівзакриті повіки, неможливість підняти руку або зробити наступний крок, порушення мови, періодична гугнявість голосу - цими Чи симптомами характеризується міастенія? І якщо так, то як можна розпізнати грізне захворювання на самому початку?Зміст

Що таке міастенія

Як стверджує медична енциклопедія, міастенія - це особливе захворювання, провідним симптомом якого є м'язова слабкість поперечносмугастих м'язів. Причому ця слабкість різко наростає при виконанні будь-яких рухів і зменшується після гарного відпочинку, сну.
Основна причина міастенії - розлад передачі імпульсу між нервовими закінченнями і м'язами за рахунок порушення освіти, виділення і прикріплення ацетилхоліну до відповідних рецепторів. Вважається, що дане захворювання є аутоімунним, тому досить добре піддається лікуванню гормональними препаратами, наприклад Преднізолоном.

Міастенія: симптоми, які часто залишаються нерозпізнаними

На жаль, найчастіше міастенію діагностують вже в тих випадках, коли захворювання протікає кілька років поспіль і переходить в запущену форму. З цієї причини будь-яку незрозумілу втому, млявість м'язів, різко наростаючу при повторюваних рухах слабкість необхідно розцінювати як можливий симптом міастенії до тих пір, поки цей діагноз не буде повністю спростовано.

До ранніх симптомів відносяться:

• при розмові - «загасання голоси»,
• утруднення при пережовуванні твердої їжі аж до відмови від їжі,
• порушення ковтання,
• швидка стомлюваність при розчісуванні, підйомі по сходах, звичайній ходьбі,
• поява човгає ходи,
• опущення століття.

Найбільш часто вражаються окорухові, мімічні, жувальні м'язи, а також мускулатура гортані і глотки. Наступні проби допомагають виявити приховано протікає міастенію:

• Якщо пацієнта попросити швидко відкривати і закривати рот протягом 30 секунд, то здорова людина зробить близько 100 рухів, а страждає міастенією - менше.
• Лягти на спину, підняти голову і утримувати її в такому положенні 1 хвилину, дивлячись при цьому на свій живіт.
• Витягнути руки і постояти так 3 хвилини.
• Зробити 15-20 глибоких присідань.
• Швидко стискати і розтискати кисті - у хворого міастенією це найчастіше викликає опущення століття.

Локальна форма міастенії характеризується проявом м'язової слабкості певної групи м'язів, а при генералізованої формі в процес втягуються м'язи тулуба або кінцівок.

Симптоми міастенії у дітей

Особливе місце займає міастенія у дітей, ранні симптоми розвитку якої мають деякі свої особливості:

• Вроджена міастенія. Швидку стомлюваність м'язової системи можна запідозрити ще внутрішньоутробно під час проведення УЗД. При міастенії руху плода менш активні, а то й зовсім можуть бути відсутні. Після народження симптоми даної міастенії схожі на міастенію новонароджених. Загибель настає через порушення самостійного дихання.
• Міастенія новонароджених. Зустрічається у тих дітей, матері яких самі страждають міастенію. Починається вона вже з перших днів життя і може тривати близько 2 місяців. Її основними симптомами можуть стати наступні:

1. дитина більш млявий, ніж інші новонароджені,
2. дихає поверхово,
3. періодично поперхивается,
4. крик у нього слабкий, більш нагадує писк,
5. також він погано смокче груди і швидко втомлюється,
6. рот його відкритий,
7. погляд практично нерухомий,
8. в деяких випадках ковтання теж може бути ускладнене.

Дитина частіше гине від задухи.

• Рання дитяча міастенія. За даними фахівців зустрічається у віці до 2 років, коли на тлі повного здоров'я починають з'являтися проблеми із зором: мимоволі опускаються повіки, розвивається параліч погляду, косоокість. У деяких випадках малюк може відмовлятися ходити, бігати, йому важко підніматися або спускатися по сходах, часто проситься на руки. Відмова від їжі може відбутися в тому випадку, якщо до процесу залучаються жувальні м'язи.
• Юнацька і дитяча міастенія. Розвивається від 2 до 10 років або в підлітковому віці переважно у дівчаток. Серед ранніх ознак необхідно звертати увагу на скарги дитини на інформацію, що з'явилася раптом втому, порушення зору, труднощі із заняттями бігом, ходьбою на великі відстані, присіданнями, виконанням фізичної роботи по дому.

Міастенія: симптоми локальної форми

• Очна міастенія. Для неї характерні: опущення століття (птоз), двоїння зображення (диплопія), обмеження рухливості очей.
• Бульбарная форма. Проявляється слабкістю м'язів глотки, гортані і м'якого піднебіння. В результаті цього спостерігаються такі симптоми:

1. дисфония - голос стає слабким, як би стихає в міру продовження бесіди, переходить на шепіт, або з'являється гугнявість;
2. дисфагія - порушується процес ковтання спочатку твердою, а потім і рідкої їжі аж до того, що пацієнта доводиться годувати через зонд;
3. дизартрія - мова може стати нечленороздільні, вимова окремих звуків спотворюється.

• Краниальная форма. До бульбарной формі приєднується ураження жувальних і мімічних м'язів. При такій формі міастенії міміка бідна, особа набуває моложавий вигляд за рахунок згладжування зморшок, при посмішці рухається тільки верхня губа, а нижня продовжує залишатися нерухомою (людина як би гарчить). Пацієнту важко жувати їжу, у важких випадках - у нього відкритий рот, а нижня щелепа відвисає. Через ураження кругового м'яза рота порушується вимова губних звуків.

При бульбарної і краніальної, а також генералізованої формах міастенії може наступати знерухомлення м'язів голосових зв'язок, що призводить до асфіксії.

Симптоми миастенического кризу

Міастенічні криз - це різке погіршення загального стану організму, пов'язаного з різкою слабкістю м'язів аж до їх паралічу. Найбільш характерними симптомами кризу є наступні:

1. Дихання: спочатку воно часте, поверхневе, з залученням в акт дихання міжреберних м'язів, а потім рідкісне і переривчасте. Особа при цьому стає червоним, згодом набуває синюшного, ціанотичний відтінок. Пацієнт збуджений, тривожний. Після повної зупинки дихання відбувається втрата свідомості і без надання своєчасної допомоги дуже швидко настає клінічна смерть.
2. Серцево-судинна система: пульс частішає до 180 ударів на хвилину, артеріальний тиск досягає позначки 200 мм рт. ст. Потім пульс уповільнюється, стає ниткоподібним, слабким.
3. Вегетативна нервова система: рясне слиновиділення, підвищена пітливість.

Якщо своєчасно не надати допомогу, то відбувається ураження мозку внаслідок кисневого голодування.

Лікування

Лікування міастенії проводиться призначенням гормональних засобів, а також антихолінестеразних препаратів. У важких випадках можуть бути призначені цитостатики. Під час холінергічну кризу пацієнтові проводять ШВЛ до тих пір, поки його стан не стабілізується.

Висновок

Міастенія є серйозним захворюванням, яке в багатьох випадках починається поволі. Запідозрити міастенію і звернутися своєчасно до лікаря можна лише в тому випадку, якщо знати ранні симптоми захворювання, а не списувати слабкість і втома на просте небажання щось робити.

Ще про міастенії в програмі "Жити здорово!":