Вроджена форма адреногенитального синдрому є найбільш частим захворюванням кори надниркових залоз у дитячому возрасте- за даними великих дитячих клінік, на кожні 3300 хворих припадає один випадок цього синдрому. На спадковий характер захворювання вказує той факт, що в окремих сім'ях зустрічається по кілька випадків цього синдрому (Bterich, 1958). Багато авторів вважають, що певну роль у виникненні даного синдрому відіграють генетичні фактори-Prader і співробітники (1962) вивчили 91 випадок і прийшли до висновку, що синдром передається у спадок (рецесивний аутосомний процес). Треба вважати, що є щонайменше три генотипу з адреногенітальним синдромом.
Адреногенітальний синдром зустрічається значно частіше у дівчаток, ніж у хлопчиків-за даними різних авторів, частота захворювання у дівчаток і хлопчиків відповідно 1: 2 і 1: 8. Ця різниця, ймовірно, обумовлена тим, що захворювання у хлопчиків діагностується рідше: у дівчаток діагноз зазвичай встановлюють відразу після народження, а у хлопчиків лише у віці 2-3 років-до цього часу значна частина хлопчиків, які страждають адреногенітальним синдромом з втратою солей , рано гине.