Порфирія шкіри (пізня) - хронічне захворювання, обумовлене порушенням порфіринового обміну і в результаті цього підвищеною чутливістю шкіри до ультрафіолетових променів. У виникненні порфірії шкіри велике значення має порушення функцій печінки внаслідок перенесених інфекцій, хронічної інтоксикації етилованим бензином, зловживання алкоголем.
Хворіють частіше чоловіки в середньому віці.
На відкритих ділянках тіла (обличчі, шиї, руках) після перебування на сонці з'являються пухирі з серозно-геморагічним вмістом на злегка гиперемированном підставі. Їх тонка покришка легко порушується, оголюючи ерозивні поверхні, що покриваються корочкамі- після дозволу висипань залишаються атрофічні ділянки шкіри. В калі і сечі підвищений вміст порфірину- сеча червона або кольору пива. Загострення порфірії шкіри настає у весняно-літній період.
Лікування. Призначають препарати, що знижують чутливість шкіри до ультрафіолетових променів, - хлорохін, делагіл, резохин - аналоги хінгаміна по 0,25 г 2 рази на день циклами по 10 днів з триденним переривом- ін'єкції вітамінів В12 і В6- нікотинову кислоту, метіонін- зовнішньо - розчини анілінових барвників.
Профілактика. Хворі повинні перебувати під диспансерним наглядом. Забороняють вживання алкоголю, у весняний час призначають профілактичний курс лікування зазначеними вище препаратами, фотозахисні мазі (з 5-10% салол, 3-10% хініном), Крем «Промінь» та ін.
Porphyria cutanea tarda (пізня порфірія шкіри) - хронічне захворювання, що характеризується появою на шкірі під впливом ультрафіолетового опромінення бульбашок. Пізня порфірія шкіри зазвичай розвивається у осіб із збільшеною кількістю порфиринов (див.), Що сприяє підвищенню світлочутливості і є основною причиною захворювання. У виникненні захворювання велику роль відіграють порушення різних функцій печінки, особливо під впливом алкоголю, препаратів миш'яку, вісмуту, етилованого бензину. Ряд авторів відзначив появу порфірії шкіри у хворих, що мали справу з діхлорфенол і трихлорфенолом, у осіб, що контактують з гексахлорбензенамі. У печінці недостатньо здійснюються процеси декарбоксилювання та дегідрірованія уропорфіріна в протопорфирин.
Порфирія шкіри спостерігається головним чином у весняно-літній період, значно рідше в осінньо-зімній- частіше розвивається у чоловіків у віці 40-60 років. Висипання локалізуються в основному на відкритих частинах тіла, на кистях, нижньої третини передпліч, обличчі, рідше на шиї, грудях і спині. Спочатку з'являється свербіж, потім почервоніння і набряк, майже одночасно бульбашки і бульбашки з серозним, серозно-геморагічним, серозно-гнійним вмістом. В результаті свербіння і травм на місці бульбашок утворюються ерозії, потім серозні і серозно-кров'янисті корочкі- надалі на цих місцях розвивається атрофія, з'являються просоподобние елементи, пігментація, головним чином в скронево-виличної області, нагадує за кольором шкіру при хворобі Аддісона- пігментації на слизових оболонках редкі- в скронево-виличної ділянки може розвинутися гіпертрихоз.
Нерідко в осередках ураження спостерігається симптом Нікольського (відшарування епідермісу після невеликого тиску). Слід враховувати загальний стан хворих, у яких, крім симптомів порушення функцій печінки, можуть бути різні абдомінальні і нервові синдроми, особливо поліневрити з патологічними рефлексами, атрофією мускулатури, рідше виявляється діабет. Гістологічно - в шиповидном шарі - міжклітинний набряк, багато пігменту (меланіну), головним чином в базальному слое- субепідермально - бульбашки. Диференціальна діагностика - зі світловою віспою (див. Hydroa vacciniforme), пелагрою (див.), Дистрофічній формою епідермоліз, обмеженої різновидом хвороби Дюрінга (див. Дюринга хвороба).
Лікування. Вітаміни - нікотинова кислота, рибофлавін, В12, аскорбінова кислота з глюкозою внутрішньовенно, метіонін (краще свіжий сир). З метою захисту від сонячних променів - всередину антималярійні препарати (делагіл, хлорокін-дифосфат), натрієва сіль параамінобензойноїкислоти. Слід уникати всяких фотосенсибилизирующих засобів, прийомів барбітуратів і сульфаніламідів. Фотозахисні засоби - мазі з 10-15% параамінобензойноїкислоти, з 5-10% салолу або хініну, крем «Луч» - носіння захисних червоних і жовтих вуалей, капелюхів з широкими полями.