Ця аномалія розвитку описується тільки з метою диференціальної діагностики. При цієї рідкісної аномалії генетичний підлогу завжди мужской- у хворих відсутній один або обидва яічка- причину їх відсутності не вдається встановити навіть при лапаротомії або аутопсії. Хромосомний стать чоловіча, статеві органи чоловічі, судини сім'явивідної протоки закінчуються в рудиментарному придатку яєчка. Вторинні статеві ознаки можуть бути відсутніми, вірніше вони не розвиваються. Виходячи з результатів дослідів, проведених Jost, треба думати, що при цій аномалії генетичний стать визначається в чоловічому напрямку-в цьому ж напрямі розвиваються і яєчка, мають вплив на розвиток статевих органів. Однак пізніше, в ранньому ембріональному періоді, невідомі досі фактори викликають загибель яєчок.