Муковісцидоз називають важку спадкову патологію, яка вражає багато органів і системи, розташовані в організмі людини. Патологічні зміни при розвитку цієї недуги можуть спостерігатися в будь-якому місці організму. Однак найбільш часто муковісцидоз вражає дихальні і травні органи.
Причини виникнення
Головна причина муковісцидозу - важкий дефект екзокринних залоз, що характеризується порушенням транспортування іонів хлору через мембрани клітини. У підсумку слинні, потові і слізні залози починають виробляти дуже густий секрет з аномальними фізико-хімічними властивостями. Крім того, в секреті спостерігається підвищений вміст хлористого натрію.
Аномально в'язкий секрет закриває вивідні протоки, що викликає застій слизу і, відповідно, запальні процеси. Запалення, у свою чергу, розвивають патологічні зміни в органах.
Як виявляється муковісцидоз
Проявитися дане захворювання може на будь-якому етапі життя малюка, але часто симптоми муковісцидозу звертають на себе увагу вже в дитячому віці. Основними ознаками є:
• недобір маси тіла-
• прискорене подих-
• сильне потеніе-
• важкі напади кашля-
• меконіальний інеус - закриття тонкої кишки через густий і в'язкого первородного калу.
Крім того, у 85% хворих діток порушується система травлення, а також нерідко виникає випадання кишки. Стілець стає рясний, клейкий, смердючий і має сальний вигляд.
Разом з тим, спостерігаються симптоми і з боку органів дихання:
• важка інфекція легких-
• задушливі пріступи-
• кашель, характерний для коклюша-
• виділення густої мокроти.
Підтвердження діагнозу муковісцидозу відбувається після проведення певного аналізу, званого потової пробій. Даний аналіз дозволяє виявити наявність високого вмісту солей натрію або хлору в потових виділеннях.
Крім того, проводиться копрологический аналіз, який дозволяє виявити в калі підвищення нейтральних жирів, мил і жирних кислот.
Лікування муковісцидозу
Муковісцидоз відноситься до хронічних захворювань, тому його лікування носить комплексний характер протягом усього періоду життя. З боку лікування дихальної системи проводиться цілий комплекс фізіотерапевтичних дій, які спрямовані на усунення густого мокротиння. Крім того, методи дренажу підбираються самі різні, при виборі яких враховуються особливості організму хворого.
Також використовуються муколітичні (інгаляційні або оральні) препарати для розрідження мокротиння. Крім цього, хворому обов'язково рекомендують систематичне виконання комплексу фізичних вправ.
Не менш важлива при лікуванні даної патології правильно складена дієта з обмеженням жирів і збільшеним числом білків. Також мають бути присутні ферменти підшлункової залози, які будуть ефективно допомагати організму у перетравленні їжі.
Грамотна і своєчасна терапія проти муковісцидозу дає дитині всі шанси, щоб вести звичайне життя і спілкуватися зі своїми ровесниками.