Дерматомиозит (поліміозит) відноситься до групи дифузних хвороб сполучної тканини і є одним з найважчих захворювань м'язів. Поліміозит відрізняється від дерматоміозиту відсутністю шкірного синдрому і більше доброякісним перебігом.
По етіології розрізняються дві форми хвороби:
- Ідіопатична,
- Пухлинна (паранеопластіческая).
Остання становить близько третини всіх випадків дерматомиозита.
За клінічними ознаками пухлинний дерматоміозит не відрізняється від ідіопатичної форми. Розвиток захворювання може провокувати рак будь-якої локалізації, частіше за інших - злоякісні пухлини яєчників, молочної залози, матки, шлунка, легкого, кишечника.
Дерматоміозиту властиво поступове початок з розвитком шкірного, скелетно-м'язового, вісцеральної-м'язового і загального синдромів.
Шкірний синдром
Шкірний синдром проявляється параорбітальной набряком і еритемою. Еритема має вигляд свіжого сонячного опіку або ліловий відтінок і локалізується на відкритих ділянках тіла (обличчя, шия, кисті, область ліктьових і колінних суглобів). Типова гіперемія повік. Можливі різноманітні шкірні висипання, завзятий свербіж, щільні набряки обличчя, кистей, передпліч, капілляріти пальців. Дерматомиозит без шкірного синдрому, що протікає по типу поліміозіта, зустрічається рідко.
Скелетно-м'язовий синдром
Скелетно-м'язовий синдром є найбільш характерною ознакою захворювання. Поступово уражаються всі м'язи з переважною локалізацією процесу в проксимальних м'язових групах. Домінує неухильно прогресуюча м'язова слабкість (хворий не може зняти сорочку, зачесатися, встати з ліжка і т. П.). Менш виражений больовий синдром, однак при русі і пальпації біль у м'язах посилюються. У частини хворих визначаються припухлість м'язів і їх напруга. У подальшому розвиваються атрофія м'язів, згину тільні контрактури, особливо в ліктьових суглобах, можливе утворення кальцификатов. '
Вісцеральної-м'язовий синдром
Вісцеральної-м'язовому синдрому притаманні симптоми ураження дихальних м'язів, м'якого піднебіння, глотки, стравоходу, гортані, міокарда, шлунково-кишкового тракту. Мається лихоманка, частіше субфебрильна, втрата маси тіла, посилене випадіння волосся. У крові-лейкоцитоз, помірна еозинофілія, підвищення ШОЕ, активності м'язових ферментів (ACT, КФК), рівня креатиніну.
Діагностика дерматомиозита
Діагностика дерматомиозита грунтується на клінічних даних. Всі лабораторні тести, результати шкірно-м'язової біопсії та електроміографії відіграють допоміжну роль. Кожен хворий дерматомиозитом у віці старше 40 років або в будь-якому віці при резистентності до кортикостероїдної терапії повинен бути всебічно обстежений для виключення вторинного (пухлинного) характеру процесу.
H.Ф. Copoкa
«Дерматомиозит, поліміозит: форми, ознаки, синдроми, діагностика» - розділ Діагностика болю в м'язах