5850 авторів і 31 редактор відповіли на 28952 питання,
розмістивши 29771 посилання на 8900 сайтів, приєднуйтесь!

Періартеріїт нодозний

РедагуватиУ обранеДрук

Періартеріїт нодозний (синонім: периартериит вузликовий, хвороба Куссмауля - Мейєра) - системне захворювання, в основі якого лежить гіперергічними ураження артерій, переважно м'язового типу.

Періартеріїт нодозний розглядають як одну з найбільш рідкісних різновидів колагенових хвороб (див.). Хворіють частіше чоловіки у віці 20-50 років.

Періартеріїт нодозний проявляється гиперергической реакцією організму, особливо судинної системи, у відповідь на різні алергени, найчастіше токсикоінфекційних походження. Відомі випадки розвитку Нодозная периартериита після вживання різних ліків, особливо сульфаніламідів, антибіотиків, сироваток, вакцин. Морфологічно поразка при Нодозная периартеріїті являє собою алергічний васкуліт (див. Заскиглив).

Клінічна картина. Захворювання частіше починається гостро-з підвищення температури, болю різної локалізації (у суглобах, серце, животі і т. д.), шкірних висипань. Характерно наростаюче виснаження. У ряді випадків захворювання може починатися з поразки серця, нирок або нервової системи.

При ураженні шкіри іноді спостерігається різна висип: еритематозна, уртикарний, плямисто-папульозна та ін., А також характерні для Нодозная периартериита підшкірні вузлики. Нерідко уражаються суглоби: Частіше відзначаються артралгії або артрити. Суглобовий синдром зазвичай супроводжується миалгиями, хворобливістю м'язів при пальпації, судомами, м'язовою атрофією і слабкістю.

У разі поразки вінцевих артерій серця і міокарда відзначаються болі в області серця, задишка, тахікардія, порушення серцевого ритму, зміна меж серця, приглушеність тонів. Поразка коронарних артерій призводить до грудній жабі (Див.) І інфаркту міокарда (див.).

Ураження нирок спостерігається досить часто. Розвивається картина дифузного нефриту, інфаркту нирок, внутрішньо-або навколониркового кровотечі у зв'язку з утворенням аневризм ниркової артеріі- спостерігається гіпертонія і швидко прогресуюча ниркова недостатність.

При ураженні судин шлунка з'являються болі в епігастрії, нудота і блювота з домішкою крові-при ураженні судин тонкої кишки - переймоподібні болі навколо пупка, проноси, домішки крові в калі: При локалізації ураження в товстій кишці - болі внизу живота, запори, що змінюються проносами, домішки крові в калі, тенезми.

Ураження легень виявляється симптомами бронхіальної астми або пневмоніту.

При ураженні нервової системи виникають моно- або поліневрити. Можливе також ураження центральної нервової системи (менінгоенцефаліти) і зміна психіки.

Перебіг Нодозная периартериита частіше затяжне, хвилеподібний, з повторними загостреннями і залученням до процесу нових органів і систем.

Прогноз несприятливий. Однак у випадку порівняно доброякісного перебігу хвороби зрідка спостерігається одужання.

Періартеріїт нодозний у дітей зустрічається рідше, ніж у дорослих, і характеризується хвилеподібним і прогресуючим перебігом. Прогноз несприятливий, в більшості випадків тривалість захворювання не перевищує трьох місяців. Як і у дорослих, нодозний периартериит у дітей характеризується різноманіттям симптомів.

Лікування проводиться в стаціонарі. Застосовують десенсибілізуючі і протизапальні засоби в поєднанні з вітамінотерапією.



Періартеріїт нодозний (periarteriitis nodosa- синонім: периартериит вузлуватий, або вузликовий, поліартеріїт вузлуватий, хвороба Куссмауля - Мейєра) - загальне захворювання, в основі якого лежить системне ураження гиперергического характеру дрібних артерій і артеріол різних органів.

Протягом тривалого часу нодозний периартериит вважався рідкісним захворюванням. В даний час в літературі наведено тисячі випадків.

Етіологія і патогенез. Щодо природи Нодозная периартериита існували різні погляди. В даний час встановлено відсутність єдиної етіології та алергічна природа страждання. Вперше цю точку зору висунув Грубер (G. Gruber), який вважав, що П. н. є не етіологічно окресленим захворюванням, а проявом гиперергической реакції відрізків артеріальних судин, які придбали підвищену чутливість (сенсибілізовані різними алергенами, найчастіше токсикоінфекційних походження) протягом попередніх інфекційних захворювань. Ця точка зору отримала загальне визнання і підтвердження в клінічних спостереженнях розвитку локалізованих змін артерій з характерною картиною П. н. при багатьох інфекційних захворюваннях без системного характеру цього процесу. Відомі випадки розвитку П. н. після вживання різних лікарських речовин, особливо сульфаніламідів, антибіотиків, після введення лікувальних сироваток як прояв алергічної реакції на ці речовини, а також на тлі бронхіальної астми.

Зміни артерій, характерні для Нодозная периартериита, виникають при експериментально викликаних локальних алергічних реакціях. П. н. як системне захворювання описаний також у деяких тварин (оленів, свиней). У зв'язку з розвитком вчення про колагенових хворобах (див. Колагенози) П. н. розглядають як одну з різновидів цієї групи хвороб.

Патологічна анатомія. Елементом ураження при П. н. є гиперергический артеріїт або некротизуючий ангіїт.

Найважливішим компонентом його є фібриноїдних некроз (див. Фібриноїдні перетворення), що розвивається головним чином в середньому шарі судини і охоплює небудь частину периметра посудини, або кільцеподібно обмежену ділянку артерії. На ураженій ділянці стінка судини втрачає свою волокнистість і шаруватість і перетворюється в гомогенну або дрібнозернисту еозинофільну і пікрінофільную масу, в якій при спеціальній забарвленням можуть бути виявлені частинки еластичних волокон. До фібриноїдного некрозу досить швидко приєднується запальна інфільтрація стінки судини, що складається з нейтрофільних та еозинофільних лейкоцитів і гістіоцитів в різних співвідношеннях. Густий клітинний інфільтрат пронизує всі верстви стінки-найбільш характерною рисою є локалізація змін в зовнішніх шарах і по периферії судини (звідси і назва захворювання - периартериит). Запально-некротичний процес часто супроводжується утворенням дрібнозернистого тромбу в ураженій ділянці. Нерідко при цьому структура судини настільки стирається, що весь він на поперечному розрізі має вигляд вузлика, що складається з безструктурної еозинофільної маси фібрину і фібриноїду, в якій наявність елементів судинної стінки документується тільки виявленням еластичних мембран. Так як в процес залучені всі верстви, а не тільки зовнішні, він по суті є панартеріітом. Звичайний наслідок деструкції стінки артерії - розвиток аневрізматіческого випинання в ділянці поразки з деформацією судини і ексцентричністю просвіту. У подальшій стадії розвитку відбувається поступове наростання фіброзірующіх процесів з перетворенням судини в фіброзний вузлик з подальшим гіалінозом сполучної тканини. У такому вузлику може бути виявлений щельовідні просвіт артерії, що лежить центрально або ексцентрічно- іноді при повній облітерації цей просвіт абсолютно невиразний. Подібний результат зустрічається і при природному розвитку хвороби, але особливо він характерний для випадків, де проводилася інтенсивна терапія кортикостероїдами.

П. н. є системним захворюванням, що охоплює різні, іноді багато судинних басейни організму. Однак при цьому існує індивідуальна виборча чи переважна локалізація в тому чи іншому артеріальному басейні, чим визначається різноманіття клінічних проявів П. н. При узагальненні даних численних спостережень можна встановити наступний ряд частоти (за зменшенням) органної локалізації П. н .: серце -Нирки-печінку (особливо ложе жовчного міхура) -селезенка-підшлункова залоза -шкіра-наднирники - м'язи скелета і периферичні нерви - кішечнік- легені. Вкрай рідко зустрічаються зміни судин головного мозку. Крім перерахованих органів, зміни характерні для Нодозная периартериита, зустрічаються в статевих залозах, сечовому міхурі, щитовидній залозі і т. Д. Поразки перерахованих органів зустрічаються в різних поєднаннях і послідовності. Іноді уражається ізольовано тільки обмежена область.



При поширеному ураженні vasa vasorum по ходу великих артеріальних гілок (коронарні артерії серця, брижові артерії та ін.) Останні усіяні потовщеннями, що додають їм вузлуватість. Аневрізматіческій розширені з періартеріального інфільтратом і склерозірованние дрібні артерії прощупуються як вузликів величиною до горошини. Такі вузлики промацуються і в шкірі при її ураженні. Біопсія їх з наступним гістологічним дослідженням іноді має вирішальне діагностичне значення. Звичайне хронічне і хвилеподібний перебіг хвороби своїм відображенням має різноманіття виявляються при патологоанатомічному і патогистологическом дослідженні змін. Поряд із закінченим процесом у вигляді фіброзної облітерації судин зустрічаються свіжі поразки некротичних-запального характеру і різні перехідні морфологічні фази. У випадках активної терапії свіжі зміни можуть бути відсутні.

В органах, уражених Нодозная періартерііта, розвиваються зміни, пов'язані з осередковою артеріальної ішемією. У міокарді виявляються дрібні інфаркти різної давності - від свіжих до повністю зарубцювалися, відповідно тривалості і хвилеподібно перебігу хвороби. У корі нирок виявляють характерні множинні западання і втягнуті рубці після інфарктів, що додають поверхні нирок горбистий вигляд. У селезінці - інфаркти різної давності і рубці після інфарктів. У скелетної мускулатури - атрофічні процеси, зумовлені як порушеннями кровопостачання, так і трофічної іннервації у зв'язку з поразкою нервових стовбурів. В останніх - картина дегенерації з розпадом мієліну і осьових циліндрів. У кишечнику - плоскі інфарктоподобние, часто трикутного обриси виразки. У підшлунковій залозі, надниркових - атрофічні і склеротичні процеси.    

Клінічний перебіг і симптоми. Клінічна картина Нодозная периартериита строката, що багато в чому визначається різноманітною локалізацією ураження судин, тривалістю захворювання і послідовністю залучення в патологічний процес різних областей судинної системи. Вона складається з проявів загальнотоксичної і алергічного характеру і симптомів ураження ряду органів і систем. Клініка «класичного» Нодозная периартериита (хвороби Куссмауля - Мейера) дещо відрізняється від П. н. «Сучасного» (Е. М. Тареев), до якого ряд дослідників відносить також некротизуючий артеріїти Гиперсензитивность походження (лікарські, сироваткові, вакцинальні, паразитарні та ін.).

Із загальних симптомів П. н. найбільш постійно зустрічаються: лихоманка, м'язові (рідше суглобові або м'язово-суглобові) болі, астенія, наростаюче виснаження. Температура може бути субфебрильною, неправильно реміттірующей з великими добовими размахами, волнообразной- вона зазвичай стійка при лікуванні антибактеріальними засобами.

При підгострому і затяжному перебігу Нодозная периартериита спостерігається наростаюче виснаження, що досягає іноді крайніх ступенів. До явищ загального характеру можна віднести також шкірні зміни, гематологічні зрушення і гіперплазію ретикуло-гістіоцитарної системи зі збільшенням лімфатичних вузлів і селезінки. Характерні шкірні та підшкірні вузлики величиною від макового до просяного зерна (рідше великих розмірів), розташовані переважно по ходу судин- висипання їх частіше відбувається в період загострення хвороби, тримаються вони недовго. Із змін крові відзначають анемію, нейтрофільний лейкоцитоз з більш-менш вираженим ядерним зсувом вліво, еозинофілію, стійке і значне прискорення РОЕ. Нерідко виявляють помірну гипергаммаглобулинемию за рахунок збільшення альфа- і гамма-глобулінових фракцій.

Серце. Ураження вінцевих артерій і міокарда займають одне з провідних місць в патології П. н. Найбільш постійними ознаками ураження серця є тахікардія (яка не залежить від температури і не відповідна їй) і різні неспецифічні зміни ЕКГ, що вказують на гіпертрофію того чи іншого відділу серця (частіше лівого) з ознаками перевантаження цього відділу або ішемічні зміни, пов'язані з недостатністю кровопостачання гіпертрофованого міокарда внаслідок звуження просвіту (облітерація, тромбоз) уражених вінцевих артерій. Лише при розвитку вогнищ некрозу або масивного інфаркту міокарда ЕКГ приймає виражений «інфарктний тип». Коронарні порушення при цьому нерідко протікають безсимптомно або атипово. Спостерігають також дистрофічні і (значно рідше) запальні зміни міокарда з появою в інтерстиції клітинних інфільтратів або гранулематозних утворень. Порушення серцевого ритму і провідності (екстрасистолічна аритмія, рідше тріпотіння або мерехтіння передсердь, розлади внутрішньошлуночковіпровідності з блокадою ніжок і ін.), Як і серцева недостатність, зазвичай є наслідком прогресуючого ангіогенного миокардиосклероза або міодистрофії гіпертрофованого серця. Поразка ендокарда спостерігають лише в окремих випадках в термінальному періоді хвороби на тлі азотемической уремії у вигляді бородавчастого асептичного тромбоендокардіта. Поразка перикарда (як і інших серозних оболонок) як самостійного процесу не характерно для Нодозная периартериита, проте зустрічається у зв'язку з інфарктом міокарда або при уремії. Найбільш грізним ускладненням є крововилив у порожнину перикарда, вознікающеё при розриві аневризми субепікардіально гілок уражених вінцевих артерій.

Артеріальна гіпертонія зустрічається часто і обумовлена зазвичай ураженням судин нирок.

Найбільш типовий варіант ураження нирок - множинні ішемічні інфаркти різної давності, які проявляються періодичної більш-менш вираженою мікрогематурією, іноді болями в ділянці нирок і дизурією, що симулюють напад сечокам'яної хвороби. Спостерігають також вогнищевий або дифузний гломерулонефрит з гострим або підгострим перебігом, рідше злоякісний нефроангіосклероз з синдромом злоякісної гіпертонії, гіпертонічної ретинопатію і швидко прогресуючою нирковою недостатністю. Нерідко ураження нирок тривалий час протікає приховано. Небезпечним ускладненням П. н. є розрив аневризми гілок ниркової артерії з утворенням приниркової або субкапсулярной гематоми, що супроводжується зазвичай різкими болями в поперековій області (на стороні ураження), колапсом, падінням гемоглобіну.

Поразка судин шлунково-кишкового тракту і брижі вельми часто спостерігається при Нодозная периартеріїті і проявляється картиною гострого або хронічного захворювання органів черевної порожнини - апендициту, холециститу, панкреатиту, гострої кишкової непрохідності (мезентеріальний тромбоз) з болями в животі, симптомами подразнення очеревини, температурної реакцією, лейкоцитозом. Поразка судин слизової оболонки шлунка і кишок нерідко призводить до розвитку виразково-некротичних процесів, які ускладнюються кровотечею або перфорацією уражених органів. Тромбоз брижових артерій зазвичай викликає утворення інфарктів і некрозів кишкової стінки.

Поразка судин підшлункової залози проявляється функціональними розладами, болями, рідше розвивається діабетичний синдром- при тромбозі судин виникають інфаркти та некрози підшлункової залози. Розрив аневризми артерій, що живлять підшлункову залозу, супроводжується масивним крововиливом в товщу підшлункової залози.

Зміни печінки виражаються в розвитку дрібно- або великовогнищевий некрозів, інфарктів, крововиливів. Рідко спостерігаються дифузні гепатити з жовтяницею. Поразка міхурово артерії з тромбозом її може привести до некрозу Стінки жовчного міхура з картиною гострого холециститу (часто гангренозного) і перфорації його.

На ґрунті ураження судин легенів (бронхіальні артерії, розгалуження легеневої артерії) виникають бронхіти, некрози, інфаркти легень з вторинним залученням плеври, бронхоспастичний синдром з картиною бронхіальної астми. При Гиперсензитивность варіанті Нодозная периартериита в легенях можуть виникати еозинофільні інфільтрати. Наслідком всіх перерахованих процесів може бути розвиток вогнищевого або дифузного фіброзу легень з легенево-серцевою недостатністю.

Поразка розгалужень селезінкової артерії, що спостерігається майже у третини випадків П. н., Може ускладнюватися тромбозом їх з розвитком інфарктів селезінки. Розриви аневризм гілок селезінкової артерії призводять до масивних внутрішніх кровотеч.

Поразка периферичної нервової системи відноситься до частих проявів (від 20 до 40% всіх випадків) П. н. При цьому виникають моно- або поліневрити, часто симетричні зі стріляють або пекучими болями в кінцівках, парестезіями, прогресуючою атрофією м'язів кінцівок, зниженням сухожильних рефлексів, розвитком периферичних парезів і паралічів. Характерний дистальний тип ураження.

Ураження центральної нервової системи зустрічається при П. н. рідше і проявляється в минущих або стійких порушеннях мозкового кровообігу, обумовлених спазмом або тромбозом уражених судин, дрібними або великими крововиливами в субдуральні, субарахноїдальні простору або в речовину мозку. Рідше спостерігаються менінгоенцефаліти з відповідною симптоматикою.

Поразка судин очей спостерігається в 10-20% випадків П. н. При цьому зустрічаються птоз, екзофтальм, епісклеріти, ірити, увеїти, хоріоїдит, неврит і атрофія зорового нерва. Найбільш характерні для П. н. тромбоз центральної артерії сітківки, аневризми судин сітківки, а також периваскулярні вузлики (виявляються при офтальмоскопії).

З ендокринних залоз найчастіше уражаються артерії яєчок, надниркових залоз, щитовидної залози, гіпофіза, острівкового апарату підшлункової залози з розвитком крововиливів, некрозів, інфарктів. Клініка ендокринних поразок зазвичай або мало виражена, або поглинається різноманітною симптоматикою захворювання.

Ускладнення. Перебіг Нодозная периартериита найчастіше затяжне, нерідко рецидивуючий з повторними загостреннями і ремісіями різної тривалості, наступаючими спонтанно або після відповідного лікування. У частині випадків захворювання тривалий час протікає приховано або з неявно вираженими окремими симптомами (субклінічні форми) і несподівано виявляється раптовим катастрофічним розвитком тяжких (у більшості випадків смертельних) ускладнень у вигляді масивного внутрішньої кровотечі, крововиливів у мозок, гострої черевної катастрофи (перфорація виразки шлунка або кишечника, тромбоз мезентеріальних артерій), гострої коронарної недостатності з інфарктом міокарда або без нього.

Діагноз Нодозная периартериита важкий, проте при розгорнутій клінічній картині захворювання розпізнається в 60-70% випадків. Всі випадки тривалої лихоманки неясного генезу, що супроводжується симптомами ураження багатьох органів і систем, поліневритом і виснаженням, повинні викликати підозру на П. н. Великим діагностичним підмогою є виявлення підшкірних вузликів і їх біопсія.

Прогноз, незважаючи на введення нових активних засобів, все ще залишається несприятливим.

Лікування. Застосовують десенсибілізуючі та протизапальні засоби у поєднанні з симптоматичною терапією. Призначають стероїдні гормони надниркових залоз - преднизон, преднізолон, тріамсінолон і дексаметазон. Середня добова доза преднізону (і преднізолону) 30-40 мг, які ділять на 3-4 разових прийому. Тривалість лікування від 4 до 8 тижнів і більше (залежно від переносимості лікування) з подальшим повільним зниженням і переходом на підтримуючі дози (5-7,5- 10 мг) протягом 1-2 місяців. Лікування кортикостероїдами не показано при вираженій нирковій недостатності зі значною азотемией, різко вираженому гіпертонічному синдромі, при розвитку тромбогеморрагических ускладнень. Малоефективні кортикостероїди і при далеко зайшли стадіях захворювання. З інших десенсибилизирующих та протизапальних засобів з різним ефектом застосовують аспірин, саліциловий натрій, бутадіон, піробутол, реопирин, димедрол, фенерган. Слід уникати застосування сульфаніламідів, сироваток, вакцин, білкових препаратів-антибіотики допустимо призначати лише при розвитку інфекційних ускладнень. Доцільно застосування вітамінів С, Р і комплексу В, особливо B1 (при поліневритах). При гіпертонії показані гіпотензивні засоби. При розвитку серцевої недостатності застосовують серцеві глікозиди і діуретичні засоби.    

  • Періартеріїт нодозний у дітей


РедагуватиУ обранеДрук


Увага, тільки СЬОГОДНІ!
» » Періартеріїт нодозний