5850 авторів і 31 редактор відповіли на 28952 питання,
розмістивши 29771 посилання на 8900 сайтів, приєднуйтесь!

Синдром де Тоні-Дебре - Фанконі

РедагуватиУ обранеДрук



Його слід диференціювати від реального синдрому при гіпервітамінозі Д, при якому в результаті ферментативної недостатності канальцеву апарату нирок розвиваються важкі обмінні порушення в організмі дитини. В. В. Шіцкова і співавт. (1971) на підставі власних спостережень призводять наступну диференційно-діагностичну таблицю цих захворювань (табл. 7) з деякими нашими доповненнями.

Таблиця 7. Диференційно-діагностична таблиця гіпервітамінозу Д і синдрому де Тоні-Дебре - Фанконі у дітей грудного віку
ПоказникиГіпервітаміноз ДСиндром де Тоні-Дебре-Фанконі
ЧастотаВідносно частоРідко
ПатогенезПорушення обмінних процесів, головним чином кальцію, внаслідок передозування вітаміну ДЕнзимопатія. Вроджена тубулопатія. Порушення реабсорбції фосфору, глюкози і аміноазота
Клінічна картинаСухість і блідість шкіри, спрага, блювання, запори, гіпотрофія, гіпертензія, збільшення печінкиСухість і блідість шкіри, анорексія, спрага, блювання, запори, поліурія, гіпотрофія, збільшення печінки. Гіпертензії немає. Гіпотонія мускулатури
Біохімічні дослідження кровіГіперкальціємія в гострому періоді. Фосфор знижений. Цукор і білок у нормі. Лужна фосфатаза не зміненаКальцій в нормі або знижений. Фосфор різко знижений. Цукор і білок знижені, різко підвищена активність лужної фосфатази. Метаболічний ацидоз
СечаРеакція Сулковича позитивна. Протеїнурія, мікрогематурія, лейкоцитурія. Цукор аміноазота частіше в норміРеакція Сулковича негативна. Протеїнурія, фосфатурия, глюкозурія, аминоацидурия
Рентгенографія трубчастих кістокРозширення і ущільнення зон попереднього звапненняОстеопороз трубчатих кісток, зони звапніння бідні кальцієм



РедагуватиУ обранеДрук


Увага, тільки СЬОГОДНІ!
» » Синдром де Тоні-Дебре - Фанконі