Системна склеродермія - важке захворювання сполучної тканини, при якому ця тканина ущільнюється і твердне. Виникає, так званий, склероз (від грецького sklerosis - затвердіння). При системній склеродермії уражається шкіра, дрібні судини і внутрішні органи: шлунково-кишковий тракт, легені, нирки, серце. Жінки хворіють системної склеродермією в три рази частіше за чоловіків. Середній вік пацієнток - 30-40 років.
Причина
Причина цього захворювання досі невідома. Вчені припускають, що не останню роль у розвитку системної склеродермії грає природжена неповноцінність імунної системи, що призводить до аутоімунних порушень. Імунна система людини раптом починає сприймати свої власні клітини як чужорідні і знищує їх. В даному випадку її «ворогами» стають клітини сполучної тканини. До факторів ризику склеродермії відносяться переохолодження, травми, інфекції.
Що відбувається?
Оскільки при системній склеродермії уражаються різні системи та органи, то прояви захворювання надзвичайно різноманітні. Найчастіше захворювання починається з так званого синдрому Рейно (спазм дрібних кровоносних судин). При цьому порушується кровообіг в пальцях рук: вони бліднуть, стають холодними, починають хворіти.
Також з'являються шкірні зміни. На ранніх стадіях захворювання на обличчі і кистях рук виникають набряки (припухлості), які з часом ущільнюються. За кольором шкіра починає нагадувати віск. Хвороба змінює риси обличчя пацієнта: воно стає схожим на маску, а рот звужується. Пальці через ущільнення шкіри нагадують муляж. З часом в процес втягується шкіра передпліч, грудей, шиї, гомілок і стоп.
Крім того, виникають симптоми ураження суглобів, які проявляються болями і скутістю рухів. Нерідко уражаються шлунково-кишковий тракт і серце. Пацієнти скаржаться на болі при ковтанні їжі, запори або проноси. У них з'являється задишка, аритмії, болі в області серця, набряки ніг. Приблизно у 20% приєднується ураження нирок.
При відсутності лікування симптоми хвороби наростають. При гострій формі захворювання дворічна виживаність не перевищує 20%, при хронічній формі близько половини хворих живуть більше 5 років.
Діагностика та лікування
При появі вищеописаних симптомів необхідно терміново звертатися до ревматолога. Швидше за все лікар поставить діагноз відразу ж після огляду, проте в складних випадках може знадобитися біопсія суглобів і шкіри. Іноді хворим призначають дослідження імунітету і клінічний аналіз крові, за яким виявляються загальні ознаки запалення. Зміни серця діагностуються за допомогою ЕКГ і ЕхоКГ (Ультразвукове дослідження серця). За допомогою рентгена виявляються зміни в легенях і суглобах.
Для лікування системної склеродермії застосовують протизапальні (кортикостероїди), антіфіброзним (перешкоджають ущільненню сполучної тканини), судинні, імуносупресивні (пригнічують активність імунної системи) і загальнозміцнюючі засоби. При хронічному перебігу показані бальнеотерапія (хвойні, радонові і сірководневі ванни), парафінові і грязьові аплікації і т.д. Важливе значення мають фізіотерапія, лікувальна фізкультура і масаж.