5850 авторів і 31 редактор відповіли на 28952 питання,
розмістивши 29771 посилання на 8900 сайтів, приєднуйтесь!

Антифосфоліпідний синдром (АФС)

РедагуватиУ обранеДрук

Що це таке?

При деяких захворюваннях (системний червоний вовчак [В 70% випадків], системна склеродермія, ревматоїдний артрит, злоякісні пухлини, хронічні інфекції та ін.) виробляються антитіла, здатні атакувати фосфоліпіди - компоненти клітинних мембран. Прикріплюючись до стінок судин, тромбоцитах, безпосередньо вступаючи в реакції згортання крові, такі антитіла до фосфоліпідів призводять до розвитку тромбозів.

Крім того, деякі вчені вважають, що можливо безпосереднє «токсичну» вплив цієї групи антитіл на тканини організму. Комплекс виявляються при цьому симптомів отримав назву антифосфоліпідного синдрому (АФС), а в 1994 році на міжнародному симпозіумі по антитіл до фосфоліпідів було запропоновано називати АФС синдромом Hughes (Хьюза) - по імені англійського ревматолога, вперше описав його і вніс найбільший внесок у вивчення цієї проблеми.

Антитіл до фосфоліпідів існує безліч: антитіла до кардіоліпіну, вовчаковий антикоагулянт, b2-глікопротеїн-1-кофакторзавісімие антитіла, антитіла до факторів згортання крові, антитіла до речовин, навпаки, перешкоджає цьому процесу і багато, багато інших. На практиці зазвичай найчастіше визначаються перші два - антитіла до кардіоліпіну, вовчаковий антикоагулянт.

Як проявляється?

Клінічна картина при антифосфоліпідним синдромі може бути самою різною і залежатиме від:

  • розміру уражених судин (дрібні, середні, великі);
  • швидкості закупорки судини (повільне закриття його просвіту тромбом, який в ньому виріс, або швидке - тромбом, що відірвався, який «мігрував» в цю посудину з іншого);
  • їх функціонального призначення (артерії або вени);
  • місцезнаходження (мозок, легені, серце, шкіра, нирки, печінка).

Якщо тромбируются дрібні судини, це призводить до відносно легким порушень функції органу. Так, при закупорці дрібних гілочок коронарних артерій в серці відбувається порушення здатності окремих ділянок серцевого м'яза скорочуватися, у той час як закриття просвіту основного стовбура коронарної артерії викличе розвиток інфаркту міокарда.

При тромбозі симптоми частіше з'являються непомітно, поволі, порушення функції органу наростає поступово, імітуючи якесь хронічне захворювання (цироз печінки, хвороба Альцгеймера). Закупорка судини тромбом, що відірвався, навпаки, призведе до розвитку «катастрофічних порушень» функцій органу. Так, тромбоемболії легеневої артерії проявляється нападами задухи, болями в грудній клітці, кашлем, в більшості випадків вона призводить до смерті.

Антифосфоліпідний синдром може імітувати найрізноманітніші захворювання, але на деякі симптоми варто звернути окрему увагу.



Досить часто при антифосфоліпідним синдромі зустрічаються сітчасте ливедо (мереживна, тоненька сіточка судин на поверхні шкіри, яка стає краще видно на холоді), хронічні виразки гомілки, що важко піддаються лікуванню, периферична гангрена (омертвіння шкіри або навіть окремих пальців рук або ніг).

У чоловіків частіше, ніж у жінок, проявом антифосфоліпідного синдрому може бути інфаркт міокарда.

У жінок - це найчастіше порушення мозкового кровообігу (інсульт, особливо до 40 років, головні болі, що нагадують мігрень).



Поразка судин печінки може призвести до збільшення її розмірів, асцит (накопичення рідини в черевній порожнині), підвищення концентрації печінкових ферментів (аспартат- і аланінамінотрансферрази) в крові, Якщо уражені судини нирок, розвивається артеріальна гіпертензія (в цьому відношенні вимагають особливої уваги люди, у яких тиск, особливо нижнє, високе, часто змінюється протягом дня).

При тромбозі артерій плаценти може наступити внутрішньоутробна загибель плода або передчасні пологи. Саме з антифосфоліпідним синдромом пов'язано те, що жінки, хворі на системний червоний вовчак, не можуть «зберегти» свою вагітність, яка часто закінчується викиднем.

Як запідозрити?

Наявність антифосфоліпідного синдрому можна запідозрити в наступних випадках:

  • Якщо людина хворіє на системний червоний вовчак (частота розвитку антифосфоліпідного синдрому при даному захворюванні надзвичайно висока).
  • Якщо у людини у віці до 40 років виявляються ознаки тромбозу будь-яких судин.
  • Якщо тромбируются судини, для яких це не дуже характерно, наприклад, судини, кровоснабжающие кишечник. Їх закупорка призводить до «черевний жабі». Таке барвисте назва цього захворювання виникло за аналогією зі стенокардією - «грудної жабою». «Черевна жаба» характеризується появою давили, що стискають болю в животі, що виникають після рясного прийому їжі. Чим більше людина з'їла, тим більше потрібно крові травному тракту, щоб переварити їжу. Якщо просвіт судин звужений тромбом, то крові до органів черевної порожнини надходить недостатньо, їм не вистачає кисню, в них накопичуються продукти обміну речовин - з'являється біль.
  • Якщо в крові знижена кількість тромбоцитів і при цьому немає будь-якої гематологічної хвороби.
  • Якщо у жінки було 2 і більше викидня, і гінекологи не можуть точно визначити їх причину.
  • Якщо виник інфаркт міокарда у людини молодше 40 років.

Лікування

Насамперед, антифосфоліпідний синдром лікується тільки під контролем лікаря-ревматолога.

Якщо антифосфоліпідний синдром розвинувся на фоні аутоімунного захворювання (наприклад, системного червоного вовчака), потрібно лікувати це захворювання, намагаючись знизити його активність. Якщо вдасться цього добитися, в сироватці крові буде знижуватися кількість антитіл до фосфоліпідів. Чим нижче їх вміст у крові, тим менше ймовірність тромбозу. Тому хворому так важливо приймати призначену лікарем базисну терапію (глюкокортикоїди, цитостатики).

При дуже високому титрі (кількості, концентрації) антитіл може постати питання про проведення плазмаферезу (Очищення крові).

Можливо, лікар призначить будь-які препарати, які знижуватимуть ймовірність тромбозу, впливаючи безпосередньо на систему згортання крові. Для їх призначення потрібні строгі показання: користь повинна значно перевищувати побічні ефекти. Протипоказаннями до прийому цих препаратів є вагітність (можуть викликати порушення розвитку нервової системи у плода) та виразкові захворювання шлунково-кишкового тракту. Слід зважити всі «за» і «проти», якщо у хворого є ураження печінки або нирок.

Антималярійні препарати (наприклад, гидроксихлорохин) поєднують в собі протизапальну дію зі здатність пригнічувати агрегацію (злипання) тромбоцитів, що також сприяє запобіганню розвитку тромбозів.

Жінкам з антифосфоліпідним синдромом слід почекати з вагітністю до нормалізації лабораторних показників. Якщо синдром розвинувся вже після зачаття, то слід подумати над введенням імуноглобуліну або невеликих доз гепарину.

Прогноз багато в чому буде залежати від своєчасності розпочатого лікування і дисциплінованості хворого.



РедагуватиУ обранеДрук

Схожі питання


Увага, тільки СЬОГОДНІ!
» » Антифосфоліпідний синдром (АФС)